什麽是特發性肺纖維化

　　特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)系指原因不明、以彌漫性肺間質纖維化爲主要特征的肺疾病。本病首先由Hamman和Rich在1935年和1944年報告，故又稱Hamman-Rich綜合征。近年來該病的發病率有所增高，男性多于女性，多在40～50歲發病。以隐襲性進行性呼吸困難爲其突出症狀，伴有幹咳、杵狀指、發绀，偶有血痰，部分患者可有盜汗、食欲不振、無力等症狀。患者肺活量下降，肺功能降低。臨床多呈慢性經過，預後不良，常因呼吸衰竭和心力衰竭而死亡。該病目前多數學者認爲系自身免疫性疾病，可能有遺傳因素參與。