自身免疫性肝炎

自身免疫性肝炎是近年來新确定的疾病之一，該病在歐美國家有
較高的發病率，如美國該病占慢性肝病的10％～15％，我國目前對于
該病的報道也日漸增多，有必要提高對本病的認識。
　　
自身免疫性肝炎是由于自身免疫所引起的一組慢性肝炎綜合征，
由于其表現與病毒性肝炎極爲相似，常與病毒性肝炎混淆，但兩者的
治療迥然不同。
　　
自身免疫性肝炎最早于1950年提出，由于本病與系統性紅斑狼瘡
存在某些相似的臨床表現和自身抗體，最初被稱爲“狼瘡樣肝炎”。
以後發現本病與系統性紅斑狼瘡病人在臨床表現和自身抗體上有明顯
差别。最近，國際會議将“自身免疫性肝病”和“自身免疫性慢性活
動性肝炎”統稱爲“自身免疫性肝炎”，并取消了病程6個月以上的
限制，确定本病爲非病毒感染性的自身免疫性疾病。
　　
本病爲遺傳傾向疾病，具備易患基因的人群可在環境、藥物、感
染等因素激發下起病。病人由于免疫調控功能缺陷，導緻機體對自身
肝細胞抗原産生反應，表現爲以細胞介導的細胞毒性作用和肝細胞表
面特異性抗原與自身抗體結合而産生的免疫反應，并以後者爲主。
　　
本病臨床特征爲女性多見，呈慢性活動性肝炎表現。檢查可見高
球蛋白血症和肝髒相關自身抗體出現，病理切片改變則表現爲肝細胞
呈片狀壞死和橋狀壞死，多有漿細胞、淋巴細胞和單核細胞浸潤。本
病的診斷需排除其他類似表現的肝病，尤應排除病毒感染性肝炎。
　　
自身免疫性肝炎多呈緩慢發病，約占70％，少數可呈急性發病，
約占30％。病人常表現爲乏力、黃疸、肝脾腫大、皮膚瘙癢和體重下
降不明顯等症狀。病情發展至肝硬化後，可出現腹水、肝性腦病、食
管靜脈曲張出血。自身免疫性肝炎病人還常伴有肝外系統免疫性疾病，
最常見爲甲狀腺炎、潰瘍性結腸炎等。實驗室檢查以γ球蛋白升高最
爲顯著，以igg爲主，一般爲正常值的2倍以上。肝功能檢測血清膽紅
素、谷草轉氨酶、谷丙轉氨酶、堿性磷酸酶均可升高，血清白蛋白、
膽固醇酯降低，反映了自身免疫性肝炎以肝細胞損害爲主的特征。
　　
自身免疫性肝炎的治療原則主要是抑制異常的自身免疫反應，治
療指征主要根據炎症活動程度，而非肝功能受損程度。如若病人出現
症狀明顯，病情進展快或γ球蛋白≥正常值的2倍，以及谷草轉氨酶
≥正常值5倍、谷丙轉氨酶≥正常值10倍等情況時，可考慮使用皮質
治療。經使用免疫抑制劑治療後，65％的病人可獲得臨床、生
化和組織學緩解。有肝硬化和無肝硬化病人10年生存率分别爲89％和
90％，因此，有必要嚴格規範用藥。