急性妊娠脂肪肝

　　急性妊娠脂肪肝（AFLP）是妊娠末期發生的以肝細胞脂肪浸潤、肝功能衰竭和肝性腦病爲特征的疾病，其發病率約爲1／130000孕婦，孕婦及胎兒死亡率分别達33.3％和66.7％，預後較差，以初産婦和雙胎妊娠多見，再次妊娠時少有複發傾向。

1　病因與發病機制

　　AFLP的病因及發病機制尚未闡明，目前尚未見遺傳因素與本病有關的報道，孕婦血清學檢查和病毒培養陰性亦不支持感染因素緻病的可能，大多數孕婦沒有明确的毒物接觸史。目前，多數人認爲妊娠後體内性激素水平的變化與本病有直接關系，孕婦體内雌激素、生長激素、兒茶酚胺等水平升高，加之妊娠末期孕婦處于應激狀态，使脂肪動員增加，脂肪酸進入肝髒增加，肝内三酰甘油合成增多，糖原儲備減少，均有利于脂肪在肝細胞内沉積。而且妊娠晚期存在不同程度的蛋白質代謝紊亂，某些氨基酸缺乏，脂蛋白缺乏，這些均可促進肝細胞脂肪變性和脂肪沉積。肝腎綜合征時，腎小管細胞也會出現脂肪變，提示肝外器官也可能發生類似肝細胞受損的病理改變。由于近半數的AFLP孕婦合并先兆子痫或子痫症狀，故有人提出AFLP屬先兆子痫的一種特殊表現。

2　病理

　　AFLP的病理改變爲肝髒大小正常或輕度縮小，色黃質軟，光滑，切面油膩。組織學改變主要是彌漫性肝細胞脂肪變性和脂肪浸潤，脂肪變性是微囊泡狀，脂肪變可侵及整個肝小葉，彙管區可有炎細胞浸潤，也可見少量肝細胞壞死和淤膽。

3　臨床表現

　　通常AFLP發生在妊娠的第28～40周，平均第36周，以26～30歲的孕婦多見，患者約48％是初産婦，其中14％是雙胎孕婦，嬰兒**性别比爲3：1。AFLP起病急驟，主要臨床表現爲乏力、厭食、惡心、嘔吐、腹痛，有出血傾向，可迅速轉入昏迷；約90％的患者可出現持續性惡心和嘔吐，腹痛以右上腹或劍下明顯。起病後數日随病情進展，可出現進行性黃疸加重，黃疸多呈梗阻性；伴有嚴重出血傾向時，可出現鼻衄、齒龈出血、皮膚粘膜出血、消化道出血、陰道出血，重者可出現DIC。少數患者可出現頭痛、發熱、腹瀉、背痛等。查體可見急性病容，肝髒進行性縮小，腹水，黃疸迅速加深，發熱，意識障礙程度不一，嚴重者可迅速昏迷，甚至死亡。

　　AFLP患者多有不同程度的妊娠水腫、蛋白尿和高血壓，合并腎功能衰竭者約占50％。病情嚴重者可于發病後7～12天引起流産、死胎或早産死嬰。AFLP的病情進展迅速，休克、DIC、敗血症、肝功能衰竭和腎功能衰竭是其死亡原因。<BR>4　實驗室與特殊檢查

4.1　血常規　白細胞計數增加達（20～30）×109／L，中性粒細胞比例增加，貧血爲正細胞色素性，血小闆計數正常或降低。<BR>4.2　生化檢查　ALT、AST均升高明顯，γ-GT、ALP輕中度升高，血清總膽紅素常大于171μmol／L，以結合膽紅素升高爲主，血清白蛋白降低，約1／4患者出現低血糖。腎功能損害時，出現血尿素氮和肌酐升高，繼發胰腺炎時血、尿澱粉酶可升高。

4.3　超聲檢查　肝實質回聲光點增強，表現爲亮肝，肝體積縮小，其敏感性不及CT。<BR>4.4　CT檢查　顯示大片肝密度降低區，CT值可降至正常限值的一半。

4.5　肝活檢　對肝活檢組織進行冰凍切片并進行特異脂肪染色，是診斷AFLP的重要檢查方法之一。

5　診斷與鑒别診斷　　AFLP的早期診斷困難，主要依靠病史、症狀、體征、實驗室檢查和肝活組織切片做出診斷。AFLP主要應與急性病毒性肝炎、肝内膽汁淤積、藥物性肝病、先兆子痫等疾病相鑒别。

6　治療　　AFLP尚無特效療法，一旦确診應及早終止妊娠，可行剖宮産或引産，以改善患者預後。同時給予支持和對症治療。通過外周靜脈補充各種營養素必要時通過中心靜脈進行靜脈營養，維持水電解質平衡。可适量應用肝泰樂、肝得健、蛋氨酸、複方膽堿等藥物。對伴有貧血或出血傾向明顯者可适量補充紅細胞、血小闆及新鮮冰凍血漿等；有腹水者給予白蛋白、利尿劑和放腹水治療；伴肝性腦病時要限制蛋白質攝入量，并給予有關藥物治療，同時積極治療DIC、胰腺炎、消化道出血等。腎上腺皮質激素和免疫調節劑對提高AFLP患者生存率有一定效果，可酌情選用。肝移植是一種新的治療方法，由于AFLP是可逆性疾病，故應慎重選擇