肝硬化的分類

    引起肝硬化的病因很多，也很複雜。臨床上炎症程度、病情進展速度與程度也會有很大的差異。所以目前尚沒有統一的分類方法，有按病因、病理、臨床分；也有病因結合病理進行分類的。

    （一）病因分類

    今按我國不同病因和發病情況分爲10類：

    1．病毒性肝炎肝硬化 占我國肝硬化病因的40％～65％，主要由乙、丙、丁型肝炎病毒引起，其中最常見的是乙型肝炎。其發病機制與肝炎病毒引起的免疫異常有關。其緻病方式主要是經過慢性肝炎，尤其是慢性活動性肝炎階段，而逐漸演變爲肝硬化。肝炎後肝硬化多數表現爲大結節性肝硬化；少數病例如病程緩慢遷延，炎性壞死病變較輕但較均勻，亦可表現爲小結節性肝硬化。從病毒性肝炎發展至肝硬化的病程，可短至數月，長至數十年。

    2．酒精性肝硬化 約占我國肝硬化的7％左右，但近些年來，随着人們物質生活水平的提高，我國對酒的消耗量正逐年升高，尤其是長江以北地區。因此，對酒精性肝硬化也應引起警惕。

    3．寄生蟲性肝硬化 多由于感染血吸蟲或肝吸蟲等引起。血吸蟲寄生在腸系膜靜脈分支，蟲卵随血流進入肝髒後主要沉積于彙管區，蟲卵及其毒性産物的刺激，引起大量結締組織增生，導緻肝髒纖維化和門脈高壓。血吸蟲性肝硬化左葉受累較重，肝表面有較大的結節。因除鄰近蟲卵沉積處的肝細胞有萎縮外其他部分肝細胞無明顯變性及再生，故臨床上肝功能改變較輕微，而門脈高壓出現較早，過去稱之爲血吸蟲病性肝硬化，應稱爲血吸蟲病性肝纖維化。

    4．毒物和藥物性肝硬化 長期反複接觸某些化學毒物，如砷、磷、四氯化碳等；及長期服用某些藥物，如甲基多巴、四環素、氯丙嗪、硫氧嘧啶、異煙肼、甲氨蝶呤、雙醋酚酊等，均可引起肝細胞壞死，膽汁淤積，或肝内過敏性炎症反應，從而引起慢性肝炎，最後演變爲肝硬化。

    5．代謝性肝硬化 由遺傳性和代謝性疾病緻某些物質因代謝障礙而沉積于肝髒，引起肝細胞變性壞死、結締組織增生而形成肝硬化。重要的有：①鐵代謝紊亂：見于血色素病。②銅代謝紊亂：見于肝豆狀核變性即Wilson病。③α1—抗胰蛋白酶缺乏症(α1—、Antitrypsindeficiency)。④糖原累積病Ⅳ型(Typeiv ghycogensis)。⑤半乳糖血症(Talacto—saemia)。⑥酪氨酸代謝紊亂症(Tyrosinosis)等。

    6．肝靜脈回流受阻性肝硬化 靜脈阻塞性疾病導緻肝硬化如柏—查綜合征(Budd—chiarisyndrone)、縮窄性心包炎、慢性心力衰竭等，導緻肝髒長期淤血，以緻肝細胞缺氧壞死，纖維結締組織增生，而引起肝硬化。

    7．膽汁性肝硬化 肝内膽汁淤積或肝外膽管阻塞持續存在時，可導緻肝細胞缺血、壞死、纖維組織增生而形成肝硬化。由于肝内膽管梗阻引起者爲原發性；由肝外膽管梗阻引起者爲繼發性。

    8．營養不良性肝硬化 營養不良是否會導緻肝硬化，長期以來，一直缺乏證據。多數學者認爲，營養不良可導緻含胱氨酸的蛋白質減少，肝細胞内酶的生成減少，趨脂物質、膽堿或合成膽堿所必需的蛋白質缺乏，肝内與中性脂肪合成的磷脂減少，引起肝細胞脂肪堆積、變性、發生脂肪肝，最後形成肝硬化。但也有學者認爲營養不良與脂肪肝并無直接關系，而是長期營養缺乏，造成肝細胞對其他緻病因素的抵抗力降低，使一些腸内毒素在經門靜脈入肝後，肝髒無法将其有效清除，從而導緻肝細胞變性壞死，而形成肝硬化。

    9．先天梅毒性肝硬化 孕婦感染梅毒後經胎盤傳染給胎兒所緻。

    10．隐源性肝硬化 爲由患者病史及組織病理學檢查無法确診其病因的肝硬化。

    引起肝硬化的病因很多，不同地區的主要病因亦不相同。在國外，特别是北美、西歐以酒精肝硬化最多見。在國内以病毒性肝炎所緻肝硬化最爲常見，其次爲血吸蟲病肝纖維化，酒精性肝硬化亦逐年增加。據流行病學調查，80％以上的患者既往有過乙型肝炎病毒感染，約70％的肝硬化患者HBsAg陽性。研究證實，兩種病因先後或同時作用于肝髒，更易導緻肝硬化。如各型肝炎病毒的交叉重疊感染、血吸蟲病或長期大量飲酒者合并乙型病毒性肝炎等，都可加速肝纖維化的形成和肝硬化的發生。

    （二）病理分類

    病理分類的核心是肝髒結締組織彌漫性增生伴有肝細胞結節狀再生。肝髒受緻病因素作用後，肝細胞變性、壞死，有炎性反應，肝細胞再生，最後導緻肝小葉結構被破壞和血管改建，肝髒變形、縮小、變硬而成肝硬化。肝纖維化是肝硬化病理過程中重要一環，但如果肝髒僅有纖維組織增生，而無肝細胞結節存在，如先天性肝纖維化、心力衰竭所緻肝腺泡第三區纖維化，不能稱爲肝硬化。反之，如僅有肝細胞結節，而無纖維組織增生，如局竈性結節性肝細胞增生，也不是肝硬化。據此病理可分類爲：

1.按病理表現分：

    1）早期肝硬化 肝大小正常，質稍硬。主要特點是纖維增生活躍，形成大小不一的纖維束，但再生結節不均勻，僅少數假小葉形成。

    2）晚期肝硬化 肝體積縮小，表面不平，質硬。纖維隔充滿，有較大的多小葉性再生結節形成，肝細胞輻射狀排列的小葉不複可見，假小葉廣布肝實質。

2.按病理形态分：

    1）小結節型肝硬化 其特點爲結節大小比較一緻，多數結節直徑爲1～3mm。纖維隔的寬窄也比較一緻，多在2mm以内。

    2）大結節型肝硬化 結節的大小不等，直徑一般超過3mm，大的可達3cm，常由許多小葉構成。纖維隔寬窄不等，一般較寬。

    3）混合型肝硬化 兼有大小結節的肝硬化，大小結節接近等量。

    此外，有一種不完全分隔型肝硬化，其特點是纖維隔伸向小葉内，但并不将它完全分隔，肝實質再生形成大結節或小結節不明顯。有些學者把此型肝硬化歸人混合型肝硬化。

    （三）功能性分類或臨床分類

    肝組織學證實爲肝硬化，但肝功能檢測結果不一，據此可以分爲：

    1．無症狀肝硬化 患者無明顯的肝病相關症狀，肝髒無活動性炎症。

    2．代償型或非活動型肝硬化 呈慢性肝病表現，有中度肝功能不全，如丙氨酸氨基轉移酶(ALT)、天門冬酸氨基轉移酶(AST)輕度升高，無黃疸，血清清蛋白輕中度降低，凝血酶原時間正常，血氨正常。肝髒可有輕微炎症。

    3．活動型肝硬化 肝功能失代償，有急性營養障礙，如有皮膚晦暗、色素斑、毛細血管擴張、蜘蛛痣等體征，ALT、AST升高，血清膽紅素升高，凝血酶原時間延長，血氨升高；或肝功能衰竭，如黃疸顯著升高，凝血酶原時間明顯延長，血清清蛋白嚴重不足，轉氨酶升高，膽固醇降低，血氨升高，出現意識障礙。肝髒呈廣泛炎症壞死。

    4．失代償型肝硬化 有明顯的門靜脈高壓症，食管靜脈曲張，或消化道出血，腹水出現，尿少，腹脹或出現其他并發症。肝髒組織呈廣泛纖維化。