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https://daz120.org/index1.html 2007-12-27 13:50:11
硬皮病,又稱系統性硬化症,是以局限性或彌漫性皮膚及内髒器官結締組織纖維化、硬化及萎縮爲特點的結締組織病,其主要特點爲皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現纖維化或硬化。有些内髒器官,如肺、心髒、腎髒和大小動脈也可有類似的病變。本病的嚴重程度不等,輕者隻有手指和臉部皮膚受累(局限型),早期表現爲面部、手和(或)足腫脹,皮膚發緊,不能提起,狀如臘腸,又稱臘腸樣指,皮膚逐漸增厚,皮紋和皺折消失,晚期皮膚變硬萎縮,面部皮膚菲薄,表情呆闆,鼻子變尖,耳輪變薄,張口受限,像個面具—樣。大多數病人常以雷諾現象爲本病最先出現的症狀,有些病人在雷諾現象10餘年後才有皮膚改變。1/3的病人可有關節痛和關節發僵,少數有肯定的關節炎。另外有些病人表現爲嚴重的肌肉乏力,與肌炎不易鑒别。部分病人病情逐漸進展,往往經過很長時間,有人長達數十年,才出現特殊内髒受累的臨床表現。嚴重的硬皮病病人可有廣泛的皮膚改變,累及胸腹部和背部(彌漫型),有些病人形容“自己的肚子像塊石闆”。彌漫型硬皮病病人可有内髒受累,部分病人發現患病時已有腎髒、心髒等重要器官受累,病情進展兇險,甚至危及生命。硬皮病的确切發病率尚不清楚,世界各地都有硬皮病的病例報告,但各地發病率均不高。在美國每百萬人中每年有4~12人發病,估計現有5~10萬硬皮病病人。我國尚無本病的流行病學調查資料。女性發病多于男性,各個年齡段均可發病,生育年齡的婦女發病最爲多見,兒童、老人也可發病。有報道礦工和接觸矽的工人得硬皮病的病人較多
硬皮病的治療方法和藥物很多,各人的療效不一,不少病人經日常的修養和适當的藥物治療,病情能得到一定的改善和緩解。病人自己要樹立戰勝疾病的信心,要求生活規律,避免過度緊張、各種刺激和吸煙,避免使用麥角堿及腎上腺素等藥物。防止手外傷,避免誘發或加重血管收縮的因素。注意手保暖及适度的指趾活動,應經常使用凡士林、抗生素軟膏和尿素脂等外用藥保護皮膚。注意勞逸結合,增加營養、進高蛋白、高能量飲食。願硬皮病病人和正常人一樣地生活和工作。