什麽是硬皮病

硬皮病（ scleroderma）是一種以局限性或彌漫性的皮膚增厚、纖維化爲特征，可累及心、肺、腎、消化道等多個系統的自身免疫性疾病。患者的皮膚出現變硬、變厚和萎縮的改變，依據其皮膚病變的程度及病變累及的部位，可分爲局限性和系統性兩型。
    局限性硬皮病主要表現爲皮膚硬化；系統性硬皮病，又稱爲系統性硬化症，可累及皮膚、滑膜及内髒，特别是胃腸道、肺、腎、心、血管、骨骼肌系統等，引起相應髒器的功能不全。本病患者女性明顯多于男性，比率約爲3：1，可發生于任何年齡，以20～50歲多見，基本的病理變化是結締組織的纖維化、萎縮及血管閉塞性血管炎等。
    在臨床上，系統性硬化症可分爲以下四型：
（1）彌漫性硬皮病  較爲常見，表現爲對稱性的四肢、面部皮膚變緊、變硬、變厚，可累及四肢近端及頸部、軀幹，同時伴有胃腸道、腎髒、肺髒、心髒等内髒損害。本型的特點是發病迅速，皮膚損害進展較快，内髒損害出現較早，預後較差；實驗室檢查可見抗Scl-70抗體陽性，抗着絲點抗體也可呈陽性。
（2）肢端硬皮病  本型的皮膚改變局限于肢體遠端如手指、前臂、下肢遠端及顔面，出現上述部位對稱性的皮膚變緊、變硬、變厚，可伴有雷諾現象，并且在疾病後期可出現肺動脈高壓和截指樣改變，其中部分患者表現爲以皮膚和皮下組織鈣化和毛細血管擴張爲突出表現的CREST綜合征（見307問）。本型預後相對較好，10年存活率大于70%；實驗室檢查可見抗着絲點抗體陽性。
（3）重疊綜合征  本型指彌漫型或局限型系統性硬化症合并有一種或多種其他結締組織病時，稱爲重疊綜合征。
（4）無皮膚硬化型系統性硬化症：本型患者僅見内髒病變而無皮膚硬化的表現，可表現爲：①食道活動障礙、十二指腸擴張、結腸袋形成；②雷諾現象、甲皺毛細血管擴張、食道活動障礙及少尿性腎衰；③以上症狀伴有肺動脈高壓或肺間質病變。本型患者少見，不到1%。