惡性組織細胞病知多少

　　【預後與轉歸】

　　惡組是一種預後很差的腫瘤性疾病，多數于發病後幾個月内死亡。據統計87% 病例生存期 <6 個月， 8% 左右生存期爲 6~12 個月，約 5%>1 年，個别病例在 10 年以上。但自采用中草藥治療以來，長期生存者增加。該病死因最多見爲全身衰竭。其次爲胃腸道、顱内出血;再次爲感染;極少數死于肝、腎功能及心功能衰竭。

　　【研究進展】

　　近年來研究認爲，過去診斷的惡組病例多屬于 T 細胞系相關的淋巴瘤或 Ki-l 陽性間變性大細胞淋巴瘤，而真正來自細胞的極少。所以惡組可認爲是組織細胞或巨噬細胞淋巴瘤或急性單核細胞性白血病的一種變異型。惡組也可作爲第二個惡性腫瘤繼發，常伴發于惡性淋巴瘤( B 細胞性)T 細胞和裸細胞性急性淋巴細胞性白血病、急性粒 -單核細胞白血病、 Lennerts 淋巴瘤。目前多數學者認爲惡組爲一組來源于不同性質細胞而臨床表現相似的異質性疾病群，多爲 T 細胞淋巴瘤，如間變大細胞淋巴瘤，其次爲大 B 細胞淋巴瘤，僅有少數真正來源于單核 - 巨噬細胞系統，表達單核 - 巨噬細胞分化抗原 CD11C 、 CD14 、 CD68 、 BerMAC3。