多發性神經肌炎

是一組以骨骼肌彌漫性炎症爲特征的疾病，臨床主要表現四肢近端、頸部、咽部的肌肉無力和壓痛。伴有皮膚炎症者稱皮肌炎；伴有紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕關節炎等其他免疫性疾病者稱多發性肌炎重疊綜合征；有的合并惡性腫瘤，如鼻咽癌、支氣管肺癌、肝癌、乳腺癌等。
[病因及病理]
确切的病因和發病機制尚未明确。許多人認爲是一種自身免疫性疾病，造成肌肉的間質性炎症和肌纖維的變性 醫學 教育網搜集整理 。有的患者的肌細胞，在電鏡下可看到管狀聚集體，提示有病毒顆粒存在。細胞免疫研究提示，T細胞和殺傷細胞的激活相當明顯，患者肌纖維周圍的淋巴細胞浸潤對肌抗原具有緻敏性并對肌細胞有毒性作用。90％的患者血清中可查到抗肌球蛋白抗體，半數患者抗核抗體陽性。有的患者合并其他自身免疫性疾病，用自身免疫療法治療有效。這些事實均說明多發性肌炎是一種自身免疫性疾病。病理改變主要爲肌纖維的大小不等、變性、壞死和再生，伴有淋巴細胞爲主的炎細胞浸潤，間質血管增多，管壁增厚，結締組織增生。
  [臨床表現]
  本病任何年齡均可發病，但以40～60歲爲多。女性略多于男性。發病一般隐襲漸進，急性者在數周内，亞急性者在數月内出現症狀，緩慢進展。病程中可有緩解。其症狀表現多種多樣，根據受累的範圍、伴發病和年齡分布的不同常分五種類型。 醫學 教育網搜集整理
  1．多發性肌炎 主要表現骨胳肌的疼痛、無力和萎縮。無力常從近端開始，如骨盆帶肌肉受累，出現起蹲困難，上樓費力；肩胛帶肌受累，兩臂上舉困難。病變進展可累及全身肌肉，頸部肌肉受累出現擡頭費力，咽部肌肉受累出現吞咽困難和構音障礙。少數患者可出現呼吸困難，但面肌和眼外肌受累較少。急性發病者常常有肌肉疼痛，晚期常有肌肉萎縮。
  有的患者可有心律失常和心髒傳導阻滞，完全性傳導阻滞可發生暈厥。心髒損害在疾病的任何階段均可出現，所以，心髒損害并不代表疾病發展到嚴重階段，但心髒損害常給患者的生命帶來威脅。
  2．皮肌炎 肌炎伴有皮膚炎症約占1／3。皮膚改變可在肌炎前或後或同時發生，急性期皮膚出現紅斑水腫，常在面部、頸部、前胸、肢體的外側、指關節的背側面等。晚期爲皮膚脫屑、色素沉着、硬結等。
  3．多發性肌炎重疊綜合征 肌炎和系統性紅斑狼瘡、硬皮病等合并存在。硬皮病是最常并發的結締組織病，主要發生于成年人，其臨床特點與沒有肌炎者無明顯差别。系統性紅斑狼瘡約有8％患者合并肌炎改變。 [醫學教育網整理發布]
  4．伴惡性腫瘤的多發性肌炎 尤其是老年人的多發性肌炎，約10％的患者伴有惡性腫瘤如鼻咽癌、支氣管肺癌、胃癌、乳腺癌、卵巢癌等。腫瘤可在肌炎診斷前或診斷後發生，大部分在肌炎後1年左右證實患有腫瘤，少數在6～8年後發生腫瘤。所以，對于老年人患有多發性肌炎要長期觀察有無腫瘤的發生。有時，腫瘤不能被發現。
  5。兒童型多發性皮肌炎 肌炎發生在兒童，多發病隐襲，常在指、肘、膝關節的伸側面出現紅斑，以後出現肌肉疼痛和無力。無力多呈對稱性，近端重于遠端，伸肌重于屈肌。肌肉萎縮和關節攣縮常較明顯，皮下鈣化多見。
  [輔助檢查]
  (1)化驗檢查：急性期周圍血白細胞可升高，以中性爲主；部分患者血沉增快；血清白蛋白正常，球蛋白升高；血清肌酸磷酸激酶、乳酸脫氫酶、轉氨酶、醛縮酶等升高。24小時尿肌酸升高，部分患者可見肌紅蛋白尿。
  (2)肌電圖檢查：急性期患者，肌肉松弛時插入電位延長，有大量的纖顫和正尖電位；肌肉輕度收縮時，出現短時限、低電壓、多相運動單位電位；重度收縮時出現病理性幹擾相。
  (3)肌肉活檢：顯示肌纖維大小不等、變性、壞死、再生和伴有淋巴細胞爲主的炎細胞浸潤等。
  [診斷]
  本病的診斷依據；①四肢近端無力伴壓痛。②血清酶升高。③肌電圖出現纖顫和正尖電位。④肌肉活檢顯示肌纖維變性、壞死、再生、炎細胞浸潤等。
  [鑒别診斷]
  (1)肌營養不良症：也表現四肢近端無力，但沒有肌肉壓痛，發病呈慢性，病程中沒有緩解，肌肉活檢沒有炎細胞浸潤等。
  (2)重症肌無力：常有吞咽困難，但病情一日中常有波動，新斯的明試驗陽性，血清酶正常，肌電圖自發電位少見。
  (3)脂質沉積病：脂質沉積病是由于堿缺乏所緻長鏈脂肪酸代謝障礙，緻脂肪沉積在肌纖維中而引起的一組疾病。脂質沉積病也常累及全身肌肉，四肢近端重于遠端，發病期血酶升高，但脂質沉積病多見于青少年，肌肉疼痛不明顯。肌電圖沒有大量的自發電位，肌肉活檢可見肌纖維内脂肪沉積。
  (治療)
  (1)綜合支持療法：急性期應适當休息，加強營養，避免日曬和寒冷，可做适當的體療、理療及按摩，以防止肌肉和關節攣縮及并發症。
  (2)免疫抑制劑治療：①激素治療：爲多發性肌炎的首選藥物。開始用大量、足量，氟美松10mg／d靜脈點滴，或潑尼松40～60mg隔日頓服。症狀明顯緩解後可逐步減量至維持量，維持一至數年。②其他免疫抑制劑：當激素治療無明顯效果時，可加用或單用。常用藥物有硫唑嘌呤100—200mg／d；環磷酰胺每周200～600mg，分次靜脈注射，或環磷酰胺200mg／d口服。用藥期要注意白細胞的減少。
  (3)血漿交換治療：對激素和免疫抑制劑均無效者，或出現呼吸困難者可采用血漿交換治療。
  (4)胸腺切除及小劑量全身放療可以試用。
  [預後]
  多發性肌炎和皮肌炎，及時應用激素或免疫抑制劑者可取得明顯效果，沒有及時治療者病情加重，甚至癱瘓，嚴重者常合并心、肺、腎疾病而死亡。多發性肌炎重疊綜合征及合并惡性腫瘤者常預後不佳。
  [特殊類型]
  神經肌炎(Neuromyositis)：本型是指多發性肌炎伴有周圍神經損害，除有肌炎的表現外，還可出現感覺減退，生理反射消失，肌電圖可有神經源性異常表現，肌肉活檢組織出現小角形纖維、輪狀纖維、成組纖維萎縮，腓腸神經活檢有脫髓鞘或軸索變性。