陰莖先天性反常的鑒别診斷

一、無陰 莖

無又名先天性缺如。是由于胚胎發育期間，生殖結節及形成外陰的泌尿生殖窦發育異常所緻。常合并有其它嚴重的先天性畸形，患兒多在出生後數小時内死亡。

【診斷依據】

臨床上非常罕見，估計約200萬**中有一例。

1．或尿道海綿體完全缺如，尿道外口位于會陰、附近或缺如。

2．合并有其他嚴重的先天性畸形。

3．常并發尿路感染，有寒戰、發熱、膿尿。

【鑒别診斷】

1．隐匿 因患者肥胖，皮下脂肪很厚，而海綿體及尿道海綿體發育欠佳，埋沒于包皮及恥骨區、陰囊皮下脂肪組織内，故常誤認爲先天性缺如。但仔細于陰囊或恥骨部皮下脂肪組織中可以發現發育不全的。

2．尿道下裂會陰型 發育不全且高度彎曲．并被頭巾樣的包皮和分裂的陰囊所遮蓋。但分開包皮或陰囊可發現發育不全的。

3．女嬰無，但外生殖器官檢查時可發現、陰道，口腔粘膜塗片性染色質的檢查爲陽性，性染色體檢查爲xx。無患兒性染色質爲陰性，性染色體爲xY。

二，隐匿

由于胚胎發育期間，正常延伸至生殖結節的尿生殖窦遠端發育不全，而緻隐匿 于皮下，故又名“蹼狀”。可影響排尿及。

【診斷依據】

1．可能有家族史。

2．症狀嬰兒常有排尿障礙，甚至不能排尿，不能。尿線不能前射，常濺于腳下。

3．檢查

(1)周圍的皮下脂肪肥厚，發育不全的隐匿在皮下。

(2)發育不良且彎曲。

(3)恥骨上膀胱過度充盈，可見局限隆起，叩診爲濁音。

【鑒别診斷】 ．

1．先天性缺如 外陰直觀未能見到，似隐匿。但是于陰囊或恥骨部皮下不能覓見，可見到其它嚴重的先天性畸形如缺如等。 {生殖就醫 指南網www.９１zn.cn.是你知心的朋友}

2．尿道下裂會陰型 因發育不全且高度彎曲，并被頭巾樣包皮和分裂的陰囊所遮蓋，但其尿道開口于會。

3．女嬰檢查時亦無可見，但外生殖器檢查可見、、陰道，口腔粘膜塗片性染色質檢查陽性，性染色體爲XX。

三、轉位

轉位又名移位、前陰囊。發病機制系胚胎期發育異常所緻。可能與遺傳、激素合成缺陷等因素有關。Spaulding(1 921)~Frazer(1032)提出這是初陰和生殖結節發育延緩而陰囊腫起部在生殖結節前面繼續生長的結果。Francis(1940)認爲陰囊腫起部如不移到的後面，則陰囊在前面生長。常并有泌尿系其它嚴重的先天性反常，因此患兒在出生時或出生後不久即死亡。

【診斷依據】

1．家族中可能有類似發病者。

2．檢查陰囊位于前方。站立時陰囊下垂遮掩，常可見到下彎及尿道下裂。

3．X線泌尿系造影可以發現泌尿系其它反常。

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【鑒别診斷】

陰囊異位 陰囊異位于前方時即爲轉位，但陰囊異位時可在前腹壁、股側、

肛旁等部位發現陰囊。

四、扭轉

扭轉是由于胚胎期海綿體發育不平衡，造成向一側扭轉。

【診斷依據】

此種反常臨床較爲少見，文獻上僅有二十多例報告。

1．病史 家族中可能有類似發病者或有其它遺傳疾病者。 ‘

2．症狀 少有症狀。偶因尿道口狹窄或尿道形成銳角而引起排尿困難。嚴重者可導緻尿潴留、雙腎積水，，可引起腰痛及腎功能減退的症狀，如惡心、嘔吐、水腫等。

3．檢查

(I)向右或向左扭轉，尿道口與系帶向上或向外。

(2)常伴尿道下裂或其它泌尿生殖系畸形。

【鑒别診斷】

1．先天性下彎 向腹側彎曲亦可引起排尿不暢，由于皮膚與陰囊前面呈帶狀粘連，而非向一側扭轉。 ‘

2．尿道下裂頭型 向腹側彎曲，包皮過長而不完全覆蓋于頭的背側。尿道開口呈裂隙狀。扭轉可合并有尿道下裂。檢查時發現扭轉時向右或向左側扭轉，而尿道下裂僅爲向腹側彎曲。

． 五、重複

重複又名雙。系胚胎期兩側始基融合不全或未能融合所緻。

【診斷依據】

1．有排尿、及射精等障礙。-

2．常有兩個左右并列或前後排列的，同時有兩個尿道口。

3．有時～在正常位置，而在其它部位發現另一，發育較小。

4．常并發泌尿生殖系其它嚴重的發育反常，如無陰囊、睾丸、腎髒缺如等。

8．導尿或尿道探子檢查導尿管和尿道探子可能由兩個尿道外口進入膀胱。

6．膀胱尿道造影 插入導尿管注入造影劑後可發現兩個尿道、兩個膀胱的影像。