肝内膽管結石病怎樣診斷

　　一、肝内膽管結石病的流行病學及發病機理
　　肝内膽管結石是指左右肝管彙合部以上各分枝膽管内的結石。可以單獨存在，也可以與肝外膽管結石并存。該病多見于遠東及東南亞地區，包括中國、日本、朝鮮、菲律賓、泰國、印度尼西亞和馬來西亞等國家。在我國沿海地區、西南地區及香港、台灣等地區發病率較高。其發病原因與膽道的細菌感染、寄生蟲感染及膽汁滞留有關。感染導緻結石形成的首要因素，感染的原因常見的是膽道寄生蟲感染和複發性膽管炎，差不多所有的肝内膽管結石病病人的膽汁培養均可檢出細菌；感染細菌主要是來源于腸道，常見的細菌是大腸杆菌及厭氧菌。大腸菌屬和一些厭氧菌感染時産生的B-葡萄糖醛酸苷酶和在膽道感染時産生内生性葡萄糖醛酸苷酶，能使結合型膽紅素水解生成遊離膽紅素而沉着。膽汁滞留是肝内膽管結石形成必要條件，隻有在膽汁滞留的條件下，膽汁中的成分才能沉積并形成結石。引起膽汁滞留有膽道炎性狹窄和膽道畸形；在梗阻的遠端膽管内壓力升高，膽管擴張，膽流緩慢，有利于結石的形成。此外，膽汁中的粘蛋白、酸性粘多糖、免疫球蛋白等大分子物質，炎性滲出物，脫落的上皮細胞、細菌、寄生蟲、膽汁中的金屬離子等，均參與結石的形成。

　　二、肝内膽管結石病的診斷
　　（一）肝内膽管結石病的臨床特點
肝内膽管結石病根據病程及病理的不同，其臨床表現可以是多方面的，從早期的無明顯臨床症狀的局限于肝内膽管某段肝管内的結石，至後期遍及肝内外膽管系統甚至并發膽汁性肝硬化、肝萎縮、肝膿腫等的晚期病例，故臨床表現十分複雜。其臨床表現主要是急性膽管炎，包括膽道梗阻三聯症（疼痛、寒戰發熱、黃疸）重症膽管炎的五聯症。其臨床特點有：
　　1、發病年齡30-50歲；
　　2、上腹部疼痛，可能爲典型膽絞痛或持續性脹痛，有的病人疼痛不明顯，而寒戰發熱非常厲害，周期發作；
　　3、可有長期的膽道病史、或伴有寒戰發熱、黃疸的急性膽管炎史；
　　4、患側肝區及下胸部有經常性疼痛不适，常放射至背、肩部；
　　5、一側肝管梗阻時，可無黃疸或黃疸甚輕；
　　6、合并有重症膽管炎時，全身情況比較嚴重，且急性發作後恢複較慢；
　　7、檢查時，肝區壓痛和叩擊痛明顯，肝髒呈不對稱性腫大并有壓痛；
　　8、全身狀況受影響明顯，90%病人有低蛋白血症，1/3病人有明顯貧血；
　　9、晚期有肝、脾腫大及門脈高壓表現。

　　（二）診斷方法
　　肝内膽管結石的診斷，除了在臨床上提高對本病的認識外，确診主要依靠影像學的檢查發現。主要應用的影像學技術有B超、CT和X線膽道造影。

　　1、B超診斷
　　B超是肝内膽管結石診斷的首選方法，一般估計診斷準确率爲50%-70%。肝内膽管結石的超聲圖象變化較多，一般要求在結石遠端的膽管有擴張才能作出肝内膽管結石的診斷，因肝内管道系統的鈣化也具有結石樣的影像表現。

　　2、CT診斷
　　因肝内膽管結石主要是含膽紅素鈣的色素性結石，鈣的含量較高，故在CT照片能清楚地顯示出來，CT的診斷符合率爲50%-60%。CT還能顯示出肝門的位置、膽管擴張及肝髒肥大、萎縮的變化，系統地觀察個層面CT照片，可以了解結石在肝内膽管分布的情況。

　　3、X線膽道造影
　　X線膽道造影（包括PTC、ERCP、TCG）是用于肝内膽管結石診斷的經典方法，一般均能作出正确的診斷，PTC、ERCP、TCG的診斷符合率爲80%-90%、70%-80%、60%-70%。X線膽道造影應滿足診斷和手術的需要，一個良好的膽道造影片應能夠全面了解肝内膽管系統的解剖學變異和結石的分布範圍。膽道造影應注意以下問題：
　　（1）應有多方位X線攝片；
　　（2）某一肝段或肝葉膽管不顯影時，應注意鑒别，結石梗阻隻是其中的原因之一，應作其它檢查進行鑒别；
　　（3）不要滿足某一處病變的診斷，因可能會造成漏診；
　　（4）在分析膽道造影片時，盡可能取得最近的造影片，因病情可能有進展。

　　（三）早期肝内膽管結石病的診斷
　　目前，臨床上治療的肝内膽管結石病多因出現了膽管炎、膽管狹窄、梗阻、肝萎縮等嚴重病理改變才就診，盡管肝膽外科影像學診斷和手術技術有了很大的進展，但手術後結石複發率和再手術率高的現狀仍無顯著的改善，因此，對肝内膽管結石進行早期診斷和治療可能是改變這一現狀的關鍵。早期肝内膽管結石診斷包括：
　　（1）慢性右上腹部疼痛、不适可排除其它疾病；
　　（2）B超提示肝内膽管結石（應與肝内其它管道系統的鈣化鑒别）；
　　（3）CT提示肝内有多發性結石影，且呈節段性分布；
　　（4）ERCP證實某段肝膽管有結石者。 

　　三、肝内膽管結石的并發症
　　肝内膽管結石病的主要病理改變是膽道梗阻和感染；由于肝膽管系統與肝髒實質細胞的直接關系，重症肝膽管炎常伴有嚴重的肝細胞損害，甚至導緻大片的肝細胞壞死，成爲了良性膽道疾病死亡的主要原因。肝内膽管結石的并發症包括急性期并發症和慢性期并發症。 
　　（一）急性期并發症
肝内膽管結石病的急性期并發症主要是膽道感染，包括重症肝膽管炎、膽源性肝膿腫及伴随的感染性并發症。感染的誘因與結石的梗阻和膽道的炎性狹狹窄有關。急性期并發症不僅死亡率高，而且嚴重影響手術效果。

　　（二）慢性期并發症
　　肝内膽管結石病的慢性期并發症包括全身營養不良、貧血、低蛋白血症，慢性膽管炎和膽源性肝膿腫，多發性肝膽管狹窄，肝葉纖維化萎縮，膽汁性肝硬化、門脈高壓症，肝功能失代償，以及與長期膽道感染和膽汁滞留有關的遲發性肝膽管癌。肝内膽管結石病的慢性期并發症既增加了手術的困難，也影響手術效果。

　　四、肝内膽管結石病的外科治療
　　（一）肝内膽管結石病的外科治療原則
　　肝内膽管結石病的治療仍是肝膽外科需要研究的重要課題之一，該病的治療原則是解除梗阻、祛除病竈和通暢引流。這三方面緊密相連，缺一不可，解除結石和/或狹窄的梗阻是手術治療的關鍵；祛除病竈是手術治療的核心，同時又常是解除梗阻的重要手段；而通暢引流則是防止感染複發和結石再生的措施，但又必須以解除梗阻和祛除病竈爲前提。非手術治療隻有在完成了上述三個基本要求後才能奏效。

　　（二）肝内膽管結石病外科治療的基本術式與選擇
　　1、肝葉切除術 此術是1958年黃志強教授首先倡導使用于肝内膽管結石病，以後廣爲應用。由于切除病變的肝組織，祛除化膿性病竈，增加了手術的徹底性，有利于提高手術的療效。肝葉切除包括治愈性肝切除和輔助性肝切除。治愈性肝切除的适應症包括某一肝葉（段）狹窄及結石、肝膽管多發性狹窄、或并發有慢性肝膿腫、或有肝膽管外瘘、或疑有癌變者。輔助性肝切除的目的是以切除肝方葉或肝中葉下段肝組織使肝内膽管得到充分的顯露，增加處理肝門部膽管病變或膽腸吻合的空間。

　　2、膽腸吻合術
　　膽腸吻合術的基本術式是膽管空腸Roux-Y吻合，其橋攀應不少于50cm。膽腸吻合術的基本前提是祛除病竈和解除結石或膽管狹窄，否則不應進行膽腸吻合。膽腸吻合口要求低位，大口徑（如盆式吻合），粘膜對粘膜吻合等。

　　3、膽管引流術
　　膽管引流術僅适應于某些特殊的病例，如急診病人、或合并有門脈高壓症的過渡性手術、或不能耐受肝葉切除等複雜手術的高齡病人、或全身情況差的病例。由于需要長期帶管支撐引流，可促使結石進一步形成，療效較差。