外陰、陰道異常引起的不孕

第一節 兩性畸形　　 外生殖器表現爲男、女兩種性别的畸形，即肥大或者有，兩側有不同程度的融合；尿道下裂、大部似陰囊内有睾丸，第二性征可爲女性或男性。兩性畸形（Hermaphroditism）是由于遺傳或不明原因引起性分化錯亂或先天性内分泌失調所緻。在同一人體内，具有卵巢和睾丸兩種組織者，稱爲真兩性畸形（True Hermsphroditism），在體内隻有一種生殖腺，而外生殖器與生殖腺下不一緻者，稱爲假兩性畸形，包括女性假兩性畸形與男性假兩性畸形。兩性畸形比較罕見。 （一）真兩性畸形 真兩性畸形者體内具有發育程度不等的卵巢與睾丸組織。可能一側爲卵巢，另一側爲睾丸；亦可能一側或兩側爲卵睾。外生殖器多數與相鄰的生殖腺相符合，卵睾半數以上有輸卵管。一般都有子宮，但其發育程度不同。體内的生殖腺都可能有分泌功能，第二性征以優勢性激素而決定。外生殖器**不清伴有畸形，女性外陰與陰道發育不良。青春期後有月經周期性變化；發育如女性。染色體組型可分爲46，XX；46，XY；或46，XX/XY等嵌合體。在46，XX核型的該患者體内可攜帶亞顯微Y連鎖遺傳的睾丸決定因子。本院收治過1例46，XX染色體組型的真兩性畸形，妊娠3次、人工流産兩次，近足月剖宮産獲一個正常男嬰；病理檢查證實其生殖腺雙側均爲卵睾。 （二）假兩性畸形 1、女性假兩性畸形 即女性男性化。此類患者除外生殖器部分男性化外，其染色體組型如内生殖系統均爲正常女性。其外生殖器表現爲增大及兩側大不同程度的融合。 2、男性假兩性畸形 即男性女性化、實際爲先天性雄激素不敏感綜合征（adrogen insensitivity syndrome），又稱爲睾丸女性化綜合征（Testizular feminization syndrome）。患者生殖腺與染色體組均爲男性，睾丸分泌雄激素，但機體對男性素不敏感。其内生殖器未發育或發育不全，其外生殖器爲女性型。睾丸隐藏在、腹股溝或腹腔中。此睾丸在青春期後易發生惡變，應及早切除，向女性方向治療。 第2節 閉鎖　　 因在胚胎發育中尿生殖窦的陰道芽狀突起未能被貫通所緻。青春期後緻生殖道經血潴留。臨床表現：原發性假性閉經，青春期後出現周期性下腹痛，婚後不能。檢查可見無孔，局部飽滿膨出；肛腹雙合診發現直腸前囊性包塊感；B超或CT掃描等影像學檢查可呈現陰道宮腔積液圖像。最薄處穿刺可抽出咖啡色血性液。 第3節 陰道橫隔　　 可能因兩側副中腎管尾端與尿生殖窦相接處未被貫通所緻。陰道橫隔多位于陰道中中1/3交界處，也有發生在其他部位者。完全性橫隔少見可緻陰道閉鎖；通常在隔中央或側方有小孔，其大小不一，影響陰道液與經血排放。 臨床表現：不孕患者可能經血排放不暢緻淋漓不淨，痛經、經血潴留可能合并感染，痛、不滿意。 第4節 陰道縱隔與雙陰道　　 因兩側副中腎管會合後，中隔部分消失則形成不完全縱隔；中隔未消失則緻完全縱隔形成雙陰道。同時合并雙子宮畸形。臨床表現：陰道縱隔常合并子宮畸形，可能不孕；一般對、妊娠影響不大。 第5節 先天性無陰道　　 在胚胎期約7~10周分化形成中，兩側副中腎管會合後，其尾端發育受阻或停滞未能向下發展，而緻先天性無陰道，常合并先天性無子宮或始基子宮，偶有正常發育的子宮。卵巢來源于生殖嵴，很少同時受累，通常發育與功能正常。先天性無陰道是Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome.(R-K-H綜合征)的臨床表現之一。臨床表現：原發性閉經，亦有周期性下腹痛者，婚後不能等。檢查女性表型，外陰正常，内僅有淺窩無陰道；無子宮或始基子宮畸形，可能合并泌尿系統或骨骼畸形。卵巢功能測定屬正常範圍。 第6節 陰道狹窄與粘連 病因病理 1、先天性陰道發育不良狹窄，如陰道橫隔、縱隔等。 2、繼發性陰道狹窄與粘連。 第7節 外陰陰道炎　　 正常育齡婦女的生殖道有自然防禦機制。陰道内微生态是以陰道杆菌占優勢，在雌激素的影響下，陰道上皮不斷增生并富含糖原，借助陰道杆菌作用，糖原分解爲乳酸，維持陰道pH值4~5，能有效地殺滅病原菌或抑制其繁殖。由于陰道杆菌在陰道壁形成生物膜起保護作用，雖然在正常婦女的外陰陰道中，也常能見到不同的微生物，但臨床上并不表現炎症。 一、滴蟲性外陰陰道炎 病因：由陰道毛滴蟲引起的滴蟲性陰道炎是比較常見的。陰道毛滴蟲爲一種寄生性原蟲，最适宜繁殖的pH值爲5.5~6.0，在pH值lt;5.0或者gt;7.5的陰道環境中不易生存。當滴蟲大量繁殖可波及外，引起滴蟲性外陰炎。臨床表現：外陰癢夜間更甚，帶下多、色黃有臭氣味。檢查見外陰有抓痕、潮紅皮損，陰道液略呈灰黃綠色、稀薄呈泡沫狀、系因糖原被分解産氣所緻。陰道粘膜充血，深部可見小出血斑點；常與黴菌等合并感染，若泌尿道同時感染可出現尿痛、尿頻、下腹墜脹感等。 二、黴菌性陰道炎 病因：由白色念珠菌引起，此菌在pH值5.5~6.5的陰道環境中最适宜生長。在正常情況道pH值4.0~4.5時，白色念珠菌即便存在也不能大量繁殖；陰道杆菌對其有抑制作用。正常人體的皮膚、口腔，腸道及陰道粘膜中隐藏白色念珠菌，可互相傳染，但與手、足癬無關。長期用抗生素可緻菌群失調，黴菌增加，糖尿病及孕婦等易患此病。 臨床表現：主要是外陰奇癢及白帶多。陰道壁大量白色豆腐渣樣或凝乳狀白帶，粘膜紅腫充血或有紅斑點狀。 三、尖銳濕疣 病因：是由人乳狀病毒感染外陰、陰道、宮頸、肛周，主要通過性接觸傳染，也可間接感染。是一種良性病變，可反複發作。 臨床表現：多發生在、陰道口、周圍，陰道及宮頸。呈小疣狀紅色突起或呈菜花狀不平，易潰爛感染、分泌物臭，易出血；外陰癢痛、帶下多。常合并其它感染。 四、非特異性陰道炎 病因：常見的緻病菌有葡萄球菌、鏈球菌、大腸杆菌、加德那氐杆菌等。誘因有陰道損傷，陰道用藥不當或腐蝕物、子宮炎波及、使陰道自然防禦機制、微生态平衡破壞，利于異常病菌生長繁殖而緻病。 臨床表現：外陰陰道燒灼感、下墜感、陰道排液多、膿性有臭氣味，可伴尿痛、尿頻，後血性排液。第8節 外陰陰道腫瘤外陰陰道腫瘤不多見，可能影響妊娠的爲數亦較少。 一、前庭大腺囊腫病因病理：主要因前庭大腺急或慢性炎症控制後，遺留下腺管粘連閉鎖，分泌物潴留形成囊腫；亦會再感染或複發，轉爲前庭大腺炎或膿腫等炎症表現。 二、外陰纖維瘤或纖維肌瘤臨床表現：多發生在大、單側，也有發生在或者。呈圓形或卵圓形，有蒂。質較硬，大小不一，小無症狀，大者緻外陰墜脹，行動不方便，困難、排尿障礙，腫物感染破潰或囊性變。 三、陰道囊腫臨床表現：1、當囊腫較大，引起異物感或壓迫鄰近器官如排尿不适，障礙緻不孕症，囊腫破裂可流出液體或含血性粘液等。2、檢查見陰道壁囊性腫物，壁薄，單或多個。抽取内容爲比較清的無色液體。