先天性無陰道性不孕

　　外陰、陰道疾病引起的不孕占不孕症的1％～5％。陰道是和的容受器，某些外陰、陰道器質性或功能性疾病影響了或精子進入并儲存在陰道内，或由于其環境變化影響了正常精子的功能而緻不孕。

　　先天性無陰道

　　在胚胎期約7-10周分化形成中，兩側副中腎管會合後，其尾端發育受阻或停滞未能向下發展，而緻先先天性無陰道，常合并先天性無子宮或始基子宮，偶有正常發育的子宮。卵巢來源于生殖嵴，很少同時受累，通常發育與功能正常。先天性無陰道是Rokitansdy-Kuster-Hauser syndrome(R-K-H綜合征)的臨床表現之一。

　　【臨床表現】原發性閉經，亦有周期性下腹痛者，婚後不能等。檢查女性表型，外陰正常，内有淺窩無陰道；無子宮或始基子宮畸形，可能合并泌尿系統或骨骼畸形。卵巢功能測定屬正常範圍。

　　【診斷與鑒别診斷】根據病史、婦科檢查，B超掃描盆腔與腎區、内分泌測定、染色體核型分析或PCR技術檢測性基因可确診。同時應作X線泌尿系統造影确定有無畸形，骨骼攝片有否畸形。

　　應與繼發性陰道狹窄或閉鎖相鑒别。

　　【治療】根據患者子宮發育情況，決定治療時機與方法。

　　1.治療時機　經詳細檢查患者有近正常的的子宮體、卵巢功能正常，則應在月經初潮之後選期手術，以利經血引流、，經治療有希望宮内妊娠。若無子宮或始基子宮等無生育可能者，比較好在婚前後選期行人工陰道成形術，主要解決問題。

　　2.方法

　　（1）陰道成形術：術式較多，例如皮道成形術，大腿内側皮片陰道成形術、乙狀結腸代陰道成形術，腹膜代陰道成形術等。具體方法參考婦科手術學。
術後一旦妊娠應重點監護，近預産期應選期剖宮産。

　　（2）頂壓法：對無生育可能，有部分盲袋樣陰道，根據患者意願，可試用局部頂壓法，用如試管底部樣圓鈍的模具長期自行頂壓，亦可逐漸加深，若不滿意也爲手術創造了較好條件。