先天性無陰道如何治療

　　在胚胎期約7—10周分化形成中，兩側副中腎管會合後，其尾端發育受阻或停滞未能向下發展，而緻先天性無陰道。常合并先天性無子宮或始基子宮，偶有正常發育的子宮。卵巢來源于生殖嵴，很少同時受累，通常發育與功能正常。先天性無陰道是(R—K—H綜合征)的臨床表現之一。

　　[臨床表現] 原發性閉經，亦有周期性下腹痛者，婚後不能等。檢查女性表型，外陰正常，内僅有淺窩無陰道;無子宮或始基子宮畸形，可能合并泌尿系統或骨骼畸形。卵巢功能測定屬正常範圍。

　　[診斷與鑒别診斷] 根據病吏、婦科檢查，H超掃描盆腔與腎區、内分泌測定、染色體核型分析或PCR技術檢測性基因叮确診，同時應作x線泌尿系統造影确定有無畸形，骨骼攝片有否畸形。應與繼發性陰道狹窄或閉鎖相鑒别。

　　[治療] 根據患者子宮發育情況，決定治療時機與方法，

　　1.治療時機

　　經詳細檢查患者有近正常的子宮體、卵巢功能正常，則應在月經韌潮之後選期手術，以利經血引流、，經治療有希望宮内妊娠。若無子宮或始基子宮等無生育可能者，比較好在結婚前後選期行人工陰道成形術，主要解決問題。

　　2.方法

　　(1)陰道成形術：術式較多，例如皮道成形術，大腿内側皮片陰道成形術、乙狀結腸代陰道成形術，腹膜代陰道成形術等。具體方法參考婦科手術學。術後一旦妊娠應重點監護，近預産期應選期剖宮産。

　　(2)頂壓法：對無生育可能，有部分肓袋樣陰道，根據患者意願，可試用局部頂壓法，用如試管底部樣圓鈍的模具長期自行頂壓，亦可逐漸加深，若不滿意也爲手術創造了較好條件。