睾丸女性化綜合征與不孕

卵巢是生殖腺器官，在生育年齡期，卵巢長2．5～5．0cm，寬1．5～3．0cm，厚0．6～1．5cm。正常時卵巢位于卵巢窩内。卵巢的主要功能是産生和排出卵細胞，以及分泌甾體激素。若卵巢發育不全、功能障礙或是發生腫瘤等均影響人體發育、健康及生育等。　　睾丸女性化綜合征　　睾丸女性化綜合征，屬于男性假兩性畸形的一種，又稱完全性雄激素不敏感綜合征。　　【發病機制】 　　患者生殖腺爲男性生殖腺即睾丸。在胚胎早期，睾丸分泌睾丸酮，但由于靶器官細胞内缺乏雄激素受體，對睾丸酮不發生反應，以緻妨礙外生殖器及男性第二性征的發育。青春期後，睾丸發育，同時能分泌雌激素，而産性化作用，使發育，外生殖器發育爲女性型。使得外陰的發育和生殖腺的性别相　　反。所以稱爲男性假兩性畸形。　　【臨床表現】 　　外表爲女性表型，外生殖器呈女性型，身材偏高，臂長，手足巨大。青春期後出現第二性征，發育，、腋毛稀少或缺如，子宮及輸卵管未形成，發育差，陰道短，上段爲育端，生殖腺常于腹股溝或在腹腔中，有時可降至大。睾丸外觀尚正常，但青春期後不再成熟，呈幼稚型。絕對不能生育。　　【輔助檢查】　　本病爲X連鎖隐性遺傳病，具家族遺傳特性。染色體組型爲46，XY。睾丸組織學檢查：曲細精管減少，有活性支持細胞及未成熟的生殖細胞，但無精子生成，間質細胞增生。血FSH及LH增高。血睾丸酮及脫氫表雄酮居男性正常範圍，爲确診本病的依據。　　【治療】 　　該患者已習慣于女性環境，雖不能生育，但可以結婚。這種睾丸惡變機會很大，在第二性征發育後即應作睾丸切除，術後給予雌激素替代治療，促使進一步女性化。