真兩性畸形與不孕

卵巢是生殖腺器官，在生育年齡期，卵巢長2．5～5．0cm，寬1．5～3．0cm，厚0．6～1．5cm。正常時卵巢位于卵巢窩内。卵巢的主要功能是産生和排出卵細胞，以及分泌甾體激素。若卵巢發育不全、功能障礙或是發生腫瘤等均影響人體發育、健康及生育等。　　真兩性畸形　　兩性畸形是由于生殖腺發育異常所緻，真兩性畸形患者體内有卵巢和睾丸兩種生殖腺同時存在。據報道可以有以下三種情況： ①一側爲卵巢，另一側爲睾丸，約占40％；②一側爲卵巢或睾丸，另一側爲卵睾，也約占40％；③雙側均爲卵睾，二者間有纖維組織間隔，約占20％。　　【臨床表現】 　　外生殖器可呈男性型、女性型或混合型，但以男性型多見，約占2／3。新生兒期多作爲男嬰撫養，常見隐睾及尿道下裂。外生殖器呈女性型者常伴肥大，均在青春期後有發育，但面部可能有男性征，大部分有子宮，但多發育不全或伴畸形，一半以上有月經或周期性血尿。檢查生殖腺可見男、女兩套生殖腺，但發育不全。　　【輔助檢查】 　　染色體核型可以有不同核型，46，XX約占50％，46，XY較少見；也可能爲46，XX／46，XY；46，XY／45，XO等嵌合型。實驗證明卵睾組織爲H—Y抗原（ ）／H—Y抗原的嵌合體，睾丸組織分離的細胞爲H—Y（ ），卵巢組織分離的細胞爲H—Y（－），46，XX的真兩性畸形個體與常染色體Sxr基因有關。确診爲病理檢查同時見到卵巢和睾丸組織。　　【治療】 　　原則是應切除睾丸組織防止惡變，個别患者(含有子宮)在切除睾丸組織後，月經來潮，并具有正常生育能力。術中應認真分辨卵巢與睾丸，切除睾丸保留卵巢，如确難分辨，爲安全起見切除全部生殖腺。一般多按女性予以手術糾正。