新生兒硬腫症

    臨床表現：

    本症主要發生在冬春寒冷季節和低日齡組的新生兒，特别是早産兒。臨床表現包括三大主征，即體溫不升、皮膚硬腫和多系統功能損害。

    （一）體溫不升：體溫過低是主要表現，全身或肢端涼、體溫常在攝氏35度以下，嚴重者可在30度以下。體溫過低分産熱良好與産熱衰竭兩種不同的情況，有助于判斷病情。産熱良好者腋溫>肛溫，腋溫減肛溫差爲正值（在0-0.9度之間），大多病程短，硬腫面積小，屬于輕型。産熱衰竭者，腋溫<肛溫，腋溫減肛溫差爲負值，多爲病程長，硬腫面積大，伴有多髒器功能衰竭，屬于重型。

    （二）皮膚硬腫：包括皮脂硬化和水腫兩種情況。皮膚變硬，皮膚緊貼皮下組織不能提起。嚴重時肢體僵硬，不能活動，觸之如硬橡皮樣。皮膚呈暗紅色或蒼黃色，可伴水腫，指壓呈凹陷性。硬腫常爲對稱性，累及部位依次爲下肢、臀、面頰、上肢、背、腹、胸等，而眼睑、手心、足底、陰囊和背部等處因皮下脂肪很少或缺乏，故不發硬。

    （三）器官功能損害：輕者，器官功能低下。表現爲不吃、不哭、反應低下、心率慢或心電圖及血生化異常；重者多器官功能衰竭，可發生休克、心力衰竭、DIC、腎功衰竭及肺出血等。

    1．循環衰竭　重症體溫過低患兒，特别是體溫<　30℃或硬腫加重時，常伴有明顯微循環障礙，如面色蒼白，發绀、四肢涼、皮膚呈花紋狀、毛細血管充盈時間延長、心率先快後慢、心音低鈍及心律不齊。重症出現心衰、心肌損害及心源性休克。

    2．急性腎功能衰竭　本症加重時多伴有尿少、甚至無尿等急性腎功能損害表現，嚴重者發生腎功能衰竭。

    3．肺出血是重症病例極期表現　⑴呼吸困難和紫绀突然加重、給氧後症狀不緩解；⑵肺内濕羅音迅速增加；⑶泡沫性鮮血由口鼻湧出或氣管插管内吸出血性液體；⑷血氣顯示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重臨床症象和主要死因，如不及時急救可在短時間内死亡。

    4．DIC常見皮膚粘膜自發性出血，或注射針孔滲血不止，可伴休克和溶血表現等。

    （四）其它　可緻高膽紅素血症并促成膽紅素腦病；代謝紊亂如低血糖、低血鈣及代謝性酸中毒等。

    治療

    治療原則應包括正确複溫、合理供應熱卡、早期預防和糾正髒器功能衰竭和積極消除病因。

    （一）複溫：

    1．複溫方法：

    ⑴輕－中度患兒，體溫>30℃産熱良好（腋－肛溫差爲正值），立即放入适中環境溫度，減少失熱，升高體溫。可将患兒置入預熱至30℃的暖箱内，箱溫在30-34℃範圍，在6-12小時内恢複正常體溫。農村、機層單位可因地制宜用熱水袋、熱炕、電熱毯包裹或貼身取暖複溫等方法。
    ⑵重症患兒，體溫<30℃或産熱衰竭（腋－肛溫差爲負值），先以高于患兒體溫1-2℃的暖箱開始複溫，每小時提高箱溫0.5-1℃（不>34℃），于12-24小時内恢複正常體溫。亦可酌情采用遠紅外線輻射台或恒溫水浴法複溫。

    2．複溫時的監護：包括血壓、心率、呼吸等，定時檢測肛溫、腋溫、腹壁皮膚溫度及環境溫度（室溫和暖箱溫度）。以肛溫爲體溫平衡指标；腋－肛溫差爲産熱指标；皮膚－環境溫差爲散熱指标。準确記錄攝入或輸入熱量、液量及尿量。

    （二）熱量及液體供給：

    補足熱量及液體才能保證複溫成功并維持正常體溫。熱量開始每日210KJ/kg (50KJ/kg)，并迅速增至418-502KJ/kg(100-120KCcl/kg)。早産兒或伴産熱衰竭患者可再适當增加，在低溫時因糖耐量低下，代謝抑制，須嚴格控制葡萄糖輸入速度，宜維持在6－8mg/min，以防止血糖過高，但有低血糖時可提高輸入糖量。複溫後糖耐量恢複應适當增加輸入糖量至8-10mg/kg/min。如熱量不足也可根據需要，添加靜脈滴注脂肪乳劑。每日液體入量可按1ml/Kcal給予，重症伴有尿少，無尿或明顯心腎功能損害者，應嚴格限制輸液速度和液量。

    （三）器官功能紊亂的治療

    1．糾正休克，改善微循環：⑴擴充血容量，可給2：1液15-10ml/kg（有明顯酸中毒者用1.4%碳酸氫鈉等量代替）在1小時内靜脈點滴，繼用1/3或1/4張液，按每日70-90ml/kg給予。⑵糾正酸中毒可給5%碳酸鈉每次3-5ml/kg，或根據血氣結果計算補充。⑶血管活物的應用：多巴胺5-10mg/次，加入10%葡萄糖内靜脈點滴，速度5-10μg/kg/min；酚妥拉明（單用或與多巴胺合用）0.3-0.5mg/kg，每4小時1次；654-2每次0.5-1mg/kg，15-20分鍾1次。

   2．DIC治療：經實驗室檢查證實爲高凝狀态可立即使用肝素，首劑1mg/kg，6小時後按0.5-1mg/kg給予。若病情好轉，改爲每8小時1次，逐漸停用。給第2次肝素後應予新鮮全血或血漿每次20-25ml；潘生丁有抑制血小闆凝集，降低血粘稠度之作用，1-2mg/kg/d，加入葡萄糖液中靜滴，注意不應與其它藥物混合，以免發生沉澱。

    3．争性腎功能衰竭的治療：少尿或無尿應嚴格限制液量，給予速尿每次1-2mg/kg。無效時加用多巴胺5-15ug/kg/min靜滴，或加用氨茶堿每次2-3mg/kg，靜脈點滴。并發高鉀血症應限制鉀的攝入，嚴重者給予胰島素加葡萄糖靜脈輸注（每2-4g葡萄糖加胰島素1單位）或靜脈注射10%葡萄糖酸鈣以拮抗鉀對心髒的毒性作用。心率快者可酌情應用毒毛旋花子甙等。

    4．肺出血的治療：輸新鮮全血20-25ml或新鮮血漿20-30ml，或合用止血劑如維生素K1等。肺出血一經确診應盡早氣管内插管，進行正壓呼吸治療（CPAP或IPPV）以擴張肺泡減少滲出，平均氣道壓(MAP)1.05-1.25Kpa(10.75-12.75cmH2O), 2-3天病情好轉減低呼吸器參數或撤離。同時積極治療引起肺出血的病因，如DIC、肺水腫、急性心腎功能衰竭等。

     （四）控制感染：根據感染細菌的情況，給予青黴素、氨苄青黴素、先鋒黴素等，對腎髒有毒副作用的藥物應慎用。

    （五）腎上腺皮質激素：有促進機體代謝，增加糖元異生和分解的作用。一般用于重症患者，氫化考地松每日5-8mg/kg靜滴3-5日，有感染者加強抗感染治療。

    （六）其它：有缺氧者或重症應給氧；維生素E每次5mg肌注，每日一次；強心利尿劑酌情使用；有人建議甲狀腺素片口服，每日4-6mg/kg，3-5日停用。