新生兒紅細胞增多症

       新生兒紅細胞增多症是指新生兒生後一周内血紅蛋白 > 220g／L， 
靜脈血紅細胞壓積 > 0.65( 65％ )或毛細血管血紅蛋白壓積 > 0.70( 70％)者。雖較新生兒貧血少見，但臨床表現複雜，且可能産生極其嚴重後果，故不容忽視。
　 【病因及發病機理】
　　(一) 經胎盤灌注過多
　　　① 母親-胎兒或胎兒-胎兒輸血，前者爲母親紅細胞進入胎兒血循環，後者爲單卵雙胎，胎兒與胎兒輸血，受血者爲紅細胞增多症。
　　　② 晚結紮臍帶，使胎盤輸入新生兒的血量達 72～107ml，其中51％～78％是在生後1分鍾内輸入，79％～82％在生後5分鍾内輸入，餘量可在生後10分鍾内輸入。結果引起新生兒紅細胞增多。
　　　③ 夾住臍帶前，胎盤的位置高于胎兒，使胎盤的血輸入胎兒。
　　(二) 胎盤功能不全
　　見于小于胎齡兒、低出生體重兒及母親妊娠中毒症等，這類疾病常引起胎兒宮内缺氧，促使紅細胞生成素分泌增加，引起胎兒造血旺盛。
　　(三) 内分泌及代謝性疾病
　　胎兒甲狀腺毒症，可因宮内耗氧量增加，相對氧供應不足，促使紅細胞生成素增加，而引起紅細胞增多；孕母患糖尿病時，其分娩的新生兒血容量減少，盡管新生兒的紅細胞容積增加不多，但紅細胞壓積增高；21，13，18三體綜合征及内髒巨大症，因宮内紅細胞生成素增加，而引起紅細胞增多症。
　 【臨床表現】
　　輕度的紅細胞增多症可無臨床表現。重者由于血粘度增加，血流淤滞，血容量增加，使心髒負荷加重，引起多個髒器的功能障礙，出現一系列臨床表現。
　　　① 神經系統：嗜睡、煩躁不安、抽搐、肌張力低下。
　　　② 呼吸、循環系統：呼吸急促、發绀、呼吸暫停、心髒擴大、肺動脈高壓、心力衰竭、水腫。
　　　③ 消化系統：溢奶、吐奶、腹脹、腹瀉。
　　　④ 血液系統；黃疽、血小闆減少、消化道出血、DIC。
　　　⑤ 泌尿系統：血尿、蛋白尿、少尿、無尿。
　　　⑥ 代謝方面：低血糖、低血鈣、低血鎂、酸中毒。
　　　⑦ 其他：壞死性腸炎，腦、冠狀動脈、腎及大網膜等血管的栓塞，異常勃起等
　 【實驗室檢查】
　　　① 紅細胞計數、血紅蛋白及紅細胞壓積的測定。
　　　② 疑有母親與胎兒間輸血時可測定患兒的IgM，IgA，其含量高于正常新生兒。還可測定胎兒血紅蛋白(HbF)，因被母親的血紅蛋白沖淡後，其HbF的含量可低于正常兒。
　　　③ 測血液粘稠度，既可幫助診斷，又可判斷病情程度、預後及治療效果。
　　　④ 血糖、血鈣測定均低于正常，血清間接膽紅素增高。
　　　⑤ 有出血傾向時應測血小闆計數及凝血因子。
　　　⑥ 有條件可測紅細胞生成素等。
　　X線檢查：胸部X線攝片，在一些病例可見心髒擴大，肺血管紋理增加及充氣過度、肺門浸潤等。
　 【診　斷】
　　新生兒出生時面色過于紅潤或呈深紅色；巨大兒、小于胎齡兒或雙胎兒，一個面色蒼白，另一個呈深紅色；有宮内窘迫者；新生兒出生後呼吸急促、青紫，不能用心肺疾患解釋者，均應進行檢查。若Hb > 220g/L，紅細胞壓積 > 0.65，則診斷可成立。
　 【治　療】
　　無症狀者不需治療。有呼吸困難，心力衰竭及神經症狀時，應及早治療。将紅細胞壓積降至0.60以下，使血粘度降至安全範圍。常用方法：
　　① 部分交換輸血，即将血漿輸入患兒，以取代或交換出含有過多紅細胞等量的高粘度血液。或者白蛋白用生理鹽水稀釋成4％的濃度從臍動脈或臍靜脈輸入。輸入量 = 血容量 X ( 現測紅細胞壓積 — 預期紅細胞壓積 ) ÷ 現測紅細胞壓積(預期紅細胞壓積以0.60爲宜，血容量可按每公斤體重 90ml 計算)。
　　② 有心功能衰竭者，應給予洋地黃類藥物。血容量增多者，可采用靜脈放血10％，此方法隻能減輕心髒負荷，不能降低血粘度。血容量正常者忌用。
　　③ 低血糖、低血鈣、高膽紅素血症或酸中毒時應給予相應治療。