破譯“家族性癌”

　　桑斯蘭德是美國印第安納州的一名警官，妻子珍妮是小學教師，他們有3個可愛的兒子，斯蒂夫、吉弗和麥克。

　　一天，醫生告訴他們，吉弗得了白血病。一年後。吉弗在醫院裏合上了眼，他才隻有4歲大。然而，對桑斯蘭德和珍妮來說，他們沒有時間來爲此難過，現在最重要的是要保住麥克。因爲已經發現麥克的脊背上有一硬腫塊!醫生說，這是一種極其罕見的癌腫，必須做手術切除。14歲的麥克酷愛運動，是一名青少年組的遊泳冠軍，他的夢想是進入奧林匹克賽場。在一次仰泳比賽中，他覺得背上有點不對頭，醫生診斷的結果爲骨癌。醫生們取出他身上7塊被癌細胞侵犯的脊骨，用鋼條、塑料和一部分腿骨做成新的脊骨。麥克發誓，“我要和癌症鬥到底!”遺憾的是，一年後癌細胞又侵蝕了他的肺。不久，麥克在媽懷裏合上了雙眼，這時他才剛剛16歲。

　　1995年在全家外出旅遊途中，桑斯蘭德突然感到眩暈，檢查發現是患了腦腫瘤。在美國癌症研究院，醫生們把腫瘤完全取出。6年後，口齒清楚的桑斯蘭德突然變得結巴了。經檢查發現，是腦瘤複發，并且橫貫頭部的左半邊。43歲的桑斯蘭德在他生日的那天再次接受了手術治療。術後兩個月，桑斯蘭德在家人愛的親吻中與世長辟。

　　在此之前，大兒子斯蒂夫扭傷了左腿，經檢查發現，竟是一種惡性骨癌作祟。醫生給他進行了截肢手術，并安裝了假腿。2005年夏天，26步的斯蒂夫以驚人的毅力通過了律師資格考試。在他的公司舉行的夏季棒球比賽上，他突然摔倒在球場上，診斷結果爲腦癌。在手術中，醫生發現癌細胞已經轉移……

　　現在，全家隻剩下珍妮和斯蒂夫，但他們仍樂觀地面對生活。科學家調查了桑斯蘭德的家族史和檢查了親戚的情況。發現桑斯蘭德的老祖母于1865年死于癌症，死時隻有20歲;她的兒子在30多歲時因癌症去世;再下一輩中有1個**和3個女孩死于癌症。而珍妮的家族中卻幾乎沒有人患過癌症。科學家對桑斯蘭德家族的調查和檢查有助于破譯癌症的秘密，因爲他們留下了大量的标本供人研究。正如桑斯蘭德所希望的，他的一家要給全世界留下1份遺産，這對于人類征服癌症是極其重要的。更爲寶貴的是，桑斯蘭德一家人在面對死神挑戰時的那種勇氣、信心和力量。

　　現代遺傳學研究征明，腫瘤與遺傳密切相關，但直接遺傳的單基因腫瘤或腫瘤綜合征畢竟是少數，80%以上的腫瘤是遺傳與環境相互作用的結果。科學家曾先後報道過膀胱癌、胃癌、男性乳腺癌、肝癌、急性粒細胞性白血病、慢性淋巴細胞性白血病、何傑金氏病等腫瘤有家族聚集現象。家族聚集現象與遺傳和環境因素有關，如果在短時間内一個家庭内出現數例癌症病人，那環境因素的可能性很大。相反，不少有家族史的癌症可見于自小分居的家庭成員，而不見于沒有血緣關系的接觸者或配偶，這類情況可能與遺傳因素有關。桑德蘭斯家族屬于後一種情況。

　　腫瘤的家族聚集現象有兩種類型，一種像桑德蘭斯家族的情況，在一個家族中有較多成員發生一種或幾種部位相同的腫瘤，這種類型稱爲“癌家族”。另一種是“家族性癌”，即在一個家庭内有多個成員患同一種癌症。對癌家族的研究比較困難，因爲要經過龐大的家系調查，曆時長，地域分布廣，還要克服記錄不完善和家屬不合作等困難。

　　家族性癌多爲常見的癌症，通常是散漫的，僅少數呈家族聚集現象，即表現爲近親發病率比一般人群高。研究結果顯示，患乳腺癌、胃癌、結腸癌、子宮内膜癌、前列腺癌、肺癌等的成年病人，其直系親屬發生同一種癌者比一般人群高3倍;兒童的白血病、腦瘤、軟組織肉瘤等，其同胞發生同樣腫瘤的機會比一般兒童高4倍。有些癌症，如乳腺癌、結腸癌、胚胎性腫瘤等，若發病年齡早，腫瘤是雙側或多發性的，患者的直系親屬則比一般人群高20～30倍。總之，家族性癌是由多種緻癌因素引起的。

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