淋巴細胞性白血病

概述

1847年德國病理學家魯道夫·魏爾嘯首次識别了白血病。白血病的病源是由于細胞内脫氧核糖核酸的變異形成的骨髓中造血組織的不正常工作。骨髓中的幹細胞(stem cell)每天可以制造成千上萬的紅血球和白血球。白血病病人過分生産不成熟的白血球，妨害骨髓的其他工作，這使得骨髓生産其它血細胞的功能降低。白血病可以擴散到淋巴結、脾、肝、中樞神經系統和其它器官。

病因

對白血病病因的精确原因還在研究中。一般骨髓幹細胞内的DNA變異導緻它們的惡化。其原因可以是暴露在放射線中、接觸緻癌物質和其它細胞内遺傳物質的變異。病毒也可能導緻白血病。

1990年代初英國和德國有關于在核電廠周圍兒童經常發生白血病的報導。其原因和究竟這些白血病發生與核電廠是否有關至今沒有完全定論。

類型

白血病有多種類型，白血病的類型主要由血液内不正常的血細胞的類型來區分，此外臨床分急性和慢性白血病。

急性淋巴細胞性白血病（ALL）
急性骨髓性白血病（AML）
慢性淋巴細胞性白血病（CLL）
慢性骨髓細胞性白血病（CML）
年輕型骨髓單核細胞性白血病（JML）
T細胞淋巴性白血病(ATL)
成年人中最常見的是AML和CML，兒童中比較常見的是ALL。

急性白血病的特征是不成熟白血球劇增，這些不成熟的白血球一般在骨髓中約占5％以下。這種不成熟白血球劇增的現象使得骨髓無法制造健康的血細胞，而由不成熟的白血球取代。急性白血病在青少年和兒童中比較普遍。由于惡性細胞的劇增和擴散急性白血病必須立即治療。在不治療的情況下病人在數月甚至數周内死亡。

慢性白血病的特點是過多地制造成熟的但依然不正常的血細胞，這些細胞（白血球占多數）因此過多地存在在血液中。慢性白血病一般出現在成年人，少見于兒童。醫生首先确立慢性白血病的診斷與分類，再依照診斷與分類決定治療的方針。

症狀

白血病的症狀，主要跟骨髓内造血功能的破壞有關。由于，白血球有穿滲進入組織的作用，部分症狀也跟此種特性有關。（白血病的症狀繁多，仍有本文未能涵蓋者。由于大部分白血病的症狀，沒有特殊性，擁有這裏列舉症狀的人，不一定是得到白血病。得到白血病的病人，也不一定會擁有這描述的所有症狀）

骨髓造血功能破壞引起的症狀
容易發生青腫，點狀出血：導因于制造血小闆的巨核細胞減少，以緻血小闆缺乏。
貧血：制造紅血球的母細胞減少，導緻紅血球的缺乏。容易在走動，或運動時發生氣喘和暈眩。
持續發燒，感染經久不愈：大部分的白血球都是血癌細胞，無正常功能，導緻免疫力下降，容易受到感染。

血癌細胞穿滲組織引起的症狀
淋巴結腫大
骨痛或關節痛:血癌細胞在骨髓内大量增生造成。輕敲急性淋巴細胞性白血病病人的胸骨，常會引起劇烈疼痛。
牙龈腫脹
肝脾腫大
頭痛和嘔吐：血癌細胞穿滲進入中樞神經系統的表現。
皮膚出現硬塊：因爲爲看起來呈微綠色，又稱「綠色瘤」
心包膜或是肋膜腔積水

各類白血病的特殊表現
急性前骨髓性白血病：彌漫性出血
慢性骨髓性白血病：大部分病人血小闆數目上升，脾髒腫大
慢性淋巴性白血病：很少發生在中國人身上，好發的年紀主要是在中年以後，尤其是老年人
急性淋巴性白血病：若是導緻胸中膈淋巴腺腫大，往往壓迫氣管，導緻「呼吸急促」咳嗽
T細胞淋巴性白血病：因爲血中鈣離子過高，導緻脫水，意識不清，昏迷。

診斷

白血病是骨髓的病變，因此需要進行骨髓穿刺檢查以及骨髓切片檢查，才能夠确定診斷。爲了進一步确認白血病的種類，還需要額外的特殊檢查，才能精确将白血病予以分類并給予最适當的治療。這些特殊檢查包括：細胞生化特殊染色，流式細胞儀檢查，染色體檢查

治療

主要治療有下列幾類化學治療、放射治療、标靶治療。部分高危險性病人，需要進行骨髓移植。

存活率

在過去30年中，存活率提高了一倍，但其絕對數值依然相當低。1970年的存活率是22%，1990年代的存活率是43%。部分種類的白血病，由于發現創新的治療方式，存活率達高于此。譬如，自1970年代以來，在中國大量使用全反式維甲酸或三氧化二砷（），治療急性早幼粒細胞白血病，獲得重大的成就。此種創新的治療，亦獲得全世界血液科醫師的一緻肯定，成爲标準的治療方式。不但大幅度提高該型白血病的治愈率，而且大大地減少因爲出血引起的并發症，使得可高達80%以上病人獲救。而針對BCR-ABL基因的标靶治療-Imatinib (商品名：Glivec 或 Gleevec)，可以有效控制慢性骨髓性白血病的病情，并且達到完全緩解。

白血病是一種原因未明的造血系統惡性腫瘤。其特征爲白血病細胞在骨髓及其他造血組織中呈惡性、無限制地增生，浸潤全身各組織和髒器，産生不同症狀；周圍血液血細胞有量和質的變化。每天骨髓能産生上百億個新的血細胞，大多數爲紅細胞。而患有白血病的人體内産出的白細胞比實際需要的多，且多數的白細胞是不成熟的，爲幼稚細胞，其存活期比正常情況下長。盡管這種白細胞數量很大，然而卻不能像正常白細胞那樣抗感染。體内這種白細胞的增多，會直接影響一些重要器官的功能，影響正常健康血細胞的産量。由于腫瘤細胞惡性增生，抑制紅細胞和血小闆止血的産生，甚至沒有足夠的正常白細胞抗感染，很容易受擦傷、出血、感染。

白血病有急性與慢性之分。急性白血病的癌細胞在其未成熟時就已經開始繁殖了。慢性白血病發展相對緩慢。根據 細胞的類型，白血病還可進行更深層次的劃分。顯微鏡下可以清楚地觀察到兩種不同的白細胞：髓系白細胞和淋巴細胞。前者包含細小的顆粒和微粒，而後者則沒有。

從白血病細胞類型，可分爲粒細胞性、淋巴細胞和單核細胞性白血病等。

（一）急性白血病 急性白血病細胞彌溫地浸潤各種組織髒器，是引起臨床表現的主要病理基礎，骨髓受到侵犯，導緻造血生長不良。急性淋巴球或淋巴母細胞白血症(ALL)在嬰幼兒中最爲常見，所以有時也叫嬰幼兒白血病；中最爲常見的是急性骨髓性白血病（ALL)。急性白血病若不加以治療，幾個月内就有緻命的危險。

患者常突感畏寒、發熱、頭痛、乏力、衰竭、食欲不振、惡心、嘔吐、腹痛、腹脹，常有皮膚、鼻、口腔、齒龈出血，嚴重者可有嘔血、便血、尿血、眼底及顱内出血等，并出現進行性貧血，發展極爲迅速。

療效根據類型和發現的時期不同而不同。患者越年輕緩愈率也就越高。這裏的緩愈指的是患者體内不再有癌細胞，骨髓表現正常。 自50年代起，由于化學療法取得了重大進展，更多的人存活時間更長了。對于的淋巴性白血病(ALL)，其緩愈率在80％-90％之間，若完全治愈的話，有40％的患者還可再多存活5年；對于骨髓性白血病(AML)，其緩愈率在60％-70％之間，若完全治愈，有20％的患者至少還可存活3年。

對于該病患者，最緊要的是先控制住病情。患者必須住院進行化學治療，給予高熱量、高蛋白、高維生素飲食，注意口腔衛生，加強護理，進行無菌隔離，定期處理以防感染。因爲白血病患者的健康血細胞數量很少，通常要進行血液和血小闆輸送，以增強自然免疫功能和止血能力。患者還要接受輸一些其他藥品以防化學治療過程中出現的一些副作用如惡心、嘔吐等。 ALL型患者在醫院進行幾個星期的治療便可等到滿意的緩愈。要控制病情，患者還要繼續接受1個月或更多時間的低劑量的化學治療和輻射治療，以徹底清除癌細胞。

對于急性骨髓性白血病(AML)比較好的辦法是延長其緩愈朗，能否痊愈取決于骨髓移植的成功與否，骨髓移植必須組織類型相容，遺傳特點近似，通常選其家庭成員作爲骨髓捐**。

骨髓移植分三個時期：準備期、手術期、恢複期。首先控制患者的癌變白細胞，通常采取化學療法，有可能的話用機械方式把癌細胞從血液中分離出來。手術期内，通過化學方式把骨髓清洗幹淨，以避免與新注人的骨髓相排斥，然後接受捐**大約一湯匙的骨髓。恢複期是最爲危險的時期，新植入的骨髓還沒有開始生産白細胞，病人随時都有可能因感染而緻死。直至2-6個星期之後，新骨髓才開始有效地生産血細胞。骨髓移植非常昂貴并且危險性極大，但它給AML型患者以及ALL型複發患者一個很好的生存機遇。

（二）慢性白血病 成年人較多患有慢性白血病。慢性淋巴球白血病(CLL)是最爲良性，屬緩慢發展型，通過用藥可有效得到控制，如果早期發現甚至無需用藥治療。

慢性骨髓性白血病(CML)是較爲棘手的一種，因爲此病一旦發展無法控制，一般僅能存活4年。 慢性淋巴性白血病(CLL)進程緩慢且通常爲老年人患有，一般的治療趨向于保守治療。随着症狀消失，該種病也就無需治療了。如果淋巴結或其他器官出現腫脹，可通過一些口服化學品加以控制，所有CLL型患者都能過正常人的生活。在沒有發展爲急性血癌之前，口服藥可有效地控制。

CML型患者的症狀達好幾年，CML型患者若攝取幹擾素，還可把生命延長的更長。但不管如何治療，所有的CML型白血病最終都要發展爲急性白血病，所以大夫一般建議患者進行骨髓移植。化療對于白血病患者是基本的治療，接受化學治療的病人都經曆了副作用的不适。許多放松療法--包括針灸、按摩、瑜珈、氣功、藥物或程序肌肉松弛都可幫助減輕化療引起的疼痛及惡心。同時注意攝取一些能增強免疫能力的維生素、營養物質和其他中藥。

以上4種還可繼續細分，其他一些很少見的包括：多毛細胞、巨核細胞白血病、嗜堿性細胞白血病以及嗜曙紅細胞白血病等。 染色體變異與白血病有着直接的關系。環境因素對白血病的發展亦有影響。

調查表明，吸煙者比不吸煙者更容易患有某種白血病。研究表明，長時間置身于輻射、多種化學氣味以及低頻電磁場中都可能導緻白血病。 由于多種白血病在早期都沒有明顯的症狀，大多在進行内科檢查或例行的血液檢查中無意發現的。如果患者淋巴結增大，消瘦，低熱，出血傾向，乏力，虛弱，牙床腫大，胸骨壓痛，肝髒和脾髒增大，易擦傷或出現皮疹就應懷疑是否患有白血病。血液檢查中發現不正常的白細胞就應進行進一步診斷。爲确診，還需用從骨盆處取樣對骨髓進行活檢，以确定癌細胞類型。