霍奇金淋巴瘤

概述
淋巴瘤是原發于淋巴結或淋巴組織的惡性腫瘤。臨床以無痛性，進行性淋巴結腫大爲主要表現。本病可發生于任何年齡，但發病年齡高峰在31~40歲，其中非霍奇金淋巴瘤高峰略往前移。**之比爲：2~3:1。

病因
人類淋巴瘤的發病原因尚不明确。人類隻有兩種病毒很明确與淋巴瘤有關，即EB病毒和人類T細胞淋巴瘤／白血病病毒（HTLV－1）。依據其病理學特點分爲霍奇金病（HD）和非霍金奇淋巴瘤（NHL）。

症狀
一、淋巴結和淋巴組織起病。
淺表淋巴結起病占多數，而HD又多于NHL。受累淋巴結以頸部爲最多，其次是腋下、腹股溝。一般爲無痛性，進行性腫大，中等硬度。早期可活動，晚期多發生粘連及多個腫大淋巴結融合成塊。有些HD患者淋巴結腫大在某一時間可暫時停頓，甚至縮小，以緻于誤診爲淋巴結炎或淋巴結核。
深部淋巴結起病，以縱隔淋巴結爲多見，腫大之淋巴結可壓迫上腔靜脈，引起上腔靜脈綜合征。也可壓迫氣管、食管、喉返神經而相應發生呼吸困難、吞咽困難和聲音嘶啞等症狀。縱隔NHL并發淋巴肉瘤細胞白血病者較多見。而青年婦女縱隔首發之HD多爲結節硬化型，對治療反應常不滿意。
原發于腹膜後淋巴結的惡性淋巴瘤，以NHL爲多見，可引起長期，不明原因的發熱，給臨床診斷造成困難。
首發于咽淋巴環的淋巴瘤，多見于NHL，且常伴随膈下侵犯。症狀有咽痛、異物感、呼吸不暢和聲音嘶啞等。
二、結外起病。
除淋巴組織以外，身體任何部位都可發病，其中以原發于胃腸最爲常見，胃及高位小腸淋巴瘤可有上腹痛、嘔吐等症狀。小腸淋巴瘤好發于回盲部，常有慢性腹瀉，也可發生脂肪瀉，還可引起腸梗阻。
三、全身症狀。
常有全身無力、消瘦、食欲不振、盜汗及不規則發熱。少數HD可有周期性發熱。

檢查
一、血象。
早期一般無特别。貧血見于晚期或合并溶血性貧血者。白細胞除骨髓受累之外一般正常，嗜酸性粒細胞增多，以HD常見。
二、骨髓象。
骨髓未受淋巴瘤侵犯之前，一般無異常。在HD的骨髓塗片中找支Reed-sternberg細胞地診斷有價值。
三、生化檢查。
血沉加快提示病情處于活動；病情進展時血清銅及鐵蛋白升高，緩解期則下降；鋅與之相反。堿性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累。肝受累者同時可伴有5－核苷酸酶升高。高鈣血症提示有骨侵犯，
四、免疫學異常。
HD患者對結核菌素和其他刺激原反應性降低，體外淋巴細胞轉化率減低，其程度與疾病的進展有關。
六、活體組織檢查。
爲肯定診斷所不可少的檢查方法。一般應選擇下頸部或腋部的淋巴結。
七、縱隔鏡檢查。
縱隔鏡可經胸膜外進入縱隔作活檢，比較簡便安全。
八、CT、核磁共振和聲象圖檢查。
可發現胸内、腹膜後、腸系膜之淋巴結病變及肝脾病變。
九、剖腹檢查。
可明确脾、肝及腹腔内淋巴結是否受累，爲采用放射治療，确定照射野所必不可少的（病理分期）。如同時作脾切除，還可以避免因脾區放療對鄰近組織器官的損傷。

治療
淋巴瘤的治療，近年來取得了重大進展，HD大部分都可治愈。NHL療效雖不如HD，但也有部分病例得以治愈。
一、放射治療：
（1）HD的ⅠA和ⅡA可單獨采用次全淋巴野照射。
（2）NHL低度ⅠA和ⅡA采用放療後（1月）宜加化療。
二、化療：
（1）HDⅢB~V期病例宜用化療，聯合化療方案MOPP6個療程，完全緩解率可達60~80％，有1／2~1／3病例保持長期緩解，有的長達15年。
（2）NHL低、中度的Ⅲ、Ⅵ期和高度惡性的Ⅰ~Ⅳ期病例均宜于化療，待腫瘤獲得緩解後再酌情進行區域性放療。
三、手術治療：有以下情況者可行手術根治，再繼以放療和化療：①局限性體表的結外病變；②消化道淋巴瘤；③泌尿生殖系淋巴瘤；④原發于脾之淋巴瘤。
四、骨髓移植：骨髓移植對淋巴瘤的療效有待評定。