急性髓性白血病
https://daz120.org 2008-01-18 13:29:19
髓樣腫瘤(myeloid neoplasms)來源于多能髓細胞樣幹細胞的克隆性增生,可以向粒細胞、單核細胞、紅細胞和巨核細胞系統分化。由于幹細胞位于骨髓,故髓性腫瘤多表現爲白血病,而淋巴結、肝、脾的累及較淋巴樣腫瘤爲輕。髓樣腫瘤主要有三大類:急性粒細胞白血病、慢性髓性增生性疾病和骨髓異常增生綜合征。
急性髓性白血病
又稱爲急性粒細胞白血病或急性非淋巴細胞白血病。多見于成年人,兒童較爲少見。骨髓塗片中的原始粒細胞(母細胞)大于25%。我國目前仍然使用的FAB分類根據白血病細胞的分化程度和主要的細胞類型分爲M0至M7八個類型。
M0 急性粒細胞白血病,微分化型 約占所有AML的2%~3%。原始細胞無原粒細胞的形态學和細胞化學特點,但表達粒細胞系統的抗原。
M1 急性粒細胞白血病,最少分化型 約占所有AML的20%。僅3%以下的原始細胞爲過氧化酶陽性,或者有胞漿顆粒或Auer小體。
M2 急性粒細胞白血病,成熟型 約占30%~40%。由原粒細胞到中幼粒細胞的各階段細胞組成,多數病例可見Auer小體。
M3 急性早幼粒細胞白血病 約占5%~10%。以早幼粒細胞爲主,胞漿充滿粗大的顆粒,Auer小體多見。
M4 急性粒單核細胞白血病 約占15%~20%。瘤細胞向粒細胞和單核細胞兩種方向分化,粒細胞同M2,同時有多數非特異性脂酶陽性的幼單核細胞。
M5 急性單核細胞白血病 約占10%。以原單核細胞爲主(M5a)或以幼單核細胞爲主(M5b)。
M6 紅白血病 約占5%。以病态的巨幼樣、巨核和多核原紅細胞爲主,非紅細胞系統的細胞中,原粒細胞大于25%。
M7 急性巨核細胞白血病 約占1%。多形性的原巨核細胞爲主,常伴有骨髓纖維化。
病理改變
各種急性髓性白血病的器官浸潤與ALL基本相似,其病變特點是:①在骨髓内腫瘤細胞的彌漫性增生,取代原骨髓造血組織。由于紅細胞系統大量減少,故骨髓組織肉眼呈灰紅色。白血細胞還可在全身各器官組織廣泛浸潤,一般不形成腫塊;②周圍血中有白細胞質和量的變化,即白細胞總數升高可達100×109/L以上,但50%的病例在10×109/L以下,并可見大量的原始細胞;③AML患者有淋巴結腫大者少見,若有亦多爲輕度淋巴結腫大,鏡下見淋巴結結構破壞不明顯,腫瘤細胞主要是在副皮質區及窦内浸潤;④脾髒輕度腫大,鏡下見原始及幼稚細胞主要累及紅髓,在脾窦内浸潤,并可壓迫白髓;⑤肝髒不同程度腫大,腫瘤細胞主要沿肝窦在肝小葉内浸潤,這與ALL/LBL不同。AML各亞型的原始粒細胞均表達髓過氧化酶,可作爲與ALL鑒别的方法。
急性單核細胞白血病(M4)和急性粒單核細胞白血病(M5)除有上述器官浸潤外,瘤細胞還可侵犯皮膚和牙龈。
粒細胞肉瘤(granulocytic sarcoma),又稱綠色瘤(chloroma),因瘤組織在新鮮時肉眼觀呈綠色而得名,但當暴露于空氣後,綠色迅速消退。若用還原劑(過氧化氫或亞硫酸鈉)可使綠色重現。綠色瘤好發于扁骨和不規則骨,如顴骨、額骨、肋骨和椎骨等,腫瘤位于骨膜下;也可發生于皮膚、淋巴結、胃腸道、前列腺、睾丸、乳腺等處。綠色瘤的本質是骨髓外局限性的原始粒細胞腫瘤。如果不給予系統性化學藥物治療,遲早會有骨髓累及。
臨床表現
AML多見于成年人,兒童較少見。常有不明原因的皮膚或粘膜出血,表現爲瘀斑或瘀點,以及貧血、乏力、發熱、肝髒和脾髒腫大等。常有骨痛。死亡原因主要是多器官功能衰竭、繼發感染及各種并發症等。 AML的治療主要是化學藥物治療,約60%的患者可達到完全緩解,但5年存活率僅爲15%~30%。骨髓移植是目前唯一能根治白血病的方法。