急性淋巴細胞白血病

疾病概述:
　　 急性淋巴細胞性白血病（acute lymphoｂlastic lｅｕkemｉａ，ＡＬＬ）是小兒時期最常見的類型，發病高峰年齡爲３～４歲，**發病率略高于女孩，二者的比例約爲１．１～１．６∶１。
『治療說明:』
　　 【治療】近２０年來，由于新的抗白血病藥物不斷出現，新的化療方案和治療方法不斷改進，ＡＬＬ的預後明顯改善。現代的治療已不是單純獲得緩解，而是争取長期存活，最終達到治愈，并高質量生活。
　　 １．聯合化療 是白血病治療的核心，并貫徹治療的始終。其目的是盡量殺滅白血病細胞，清除體内的微量殘留白血病細胞，防止耐藥的形成，恢複骨髓造血功能，盡快達到完全緩解，盡量少損傷正常組織，減少治療晚期的後遺症。
　　 白血病的緩解标準是：
　　 （１）完全緩解（ＣＲ）①臨床無貧血、出血、感染及白血病細胞浸潤表現；②血象血紅蛋白＞９０g/Ｌ，白細胞正常或減低，分類無幼稚細胞，血小闆＞１００×１０9/Ｌ；③骨髓象原始細胞加早幼階段細胞（或幼稚細胞）＜５％，紅細胞系統及巨核細胞系統正常。
　　 （２）部分緩解 臨床、血象及骨髓象３項中有１或２項未達到完全緩解标準，骨髓象中原始細胞加早幼細胞＜２０％。
　　 （３）未緩解 臨床、血象及骨髓象三項均未達到完全緩解标準，骨髓象中原始細胞加早幼細胞＞２０％，其中包括無效者。
　　 常用抗白血病化療藥物 有關藥物的介紹詳見腫瘤篇概述。這類藥物在白血病治療時的用法、劑量、适應證及其副作用，參閱腫瘤篇常用抗癌藥物簡表（表３３-2）。
　　 設計化療方案時，應考慮周期特異性與周期非特異物聯合應用，選擇周期特異物時，應選用不同時相的藥物配伍。
　　 化療方案 急淋的治療分爲４部分：①誘導治療；②鞏固治療；③庇護所預防；④維持和加強治療。正确的診斷、分型是選擇治療方案的基礎。應當根據每個病人的具體情況設計方案，即"個體化"。
　　 （１）誘導緩解治療 急性白血病初診時，體内有１０12以上的白血病細胞。本期的目的是在短期内迅速大量殺滅白血病細胞，恢複骨髓正常造血功能和髒器功能。兒童ＡＬＬ的誘導緩解比較容易，簡單的ＶＰ方案（ＶＣＲ+Ｐreｄ）即可使ＣＲ率達到９５％左右。但應用較弱的方案時，體内殘存的白血病細胞較多，且容易形成多藥耐藥，因而易于複發。許多研究證實，白血病的治療關鍵在于早期階段。因此主張在治療早期采用強烈、大劑量、聯合方案，在短期内達到ＣＲ，最大程度地殺滅白血病細胞，減少微量殘留白血病細胞數量，防止耐藥形成。
　　 ①标危ＡＬＬ：目前常用的方案有①ＶＣＬＰ：ＶＣＲ每次１．５～２ｍｇ／ｍ2，靜注，每周一次，共４次；ＣＴＸ６００～８００ｍｇ／ｍ2，于治療第一天靜注；Pred４０～６０ｍｇ／（ｍ2·d），口服，共４周；Ｌ-Ａｓｐ１０，０００ｕ／ｍ2，靜脈或肌肉注射，于治療第二或三周開始，共６～１０次。②ＶＤＬＰ：即ＣＴＸ換爲ＤＮＲ每次３０～４０ｍｇ／ｍ2，靜注，連用２日。其它同上。③ＣOＤＬＰ（或ＣＯＡＬＰ）：即在ＶＣＰ基礎上加ＤＮＲ每次３０～４０ｍg/ｍ２，連用２日。
　　 應用上述方案，９５％以上的病人于治療２～４周可獲ＣＲ。由于開始即應用３～４種藥物，白細胞降低明顯，容易合并感染。Ｌ-Ａsp無骨髓抑制的作用，故主張于治療的第３周開始應用，效果較好。
　　 ②高危ＡＬＬ：盡可能采用強烈化療，否則即使達到ＣＲ，骨髓、中樞神經系統和睾丸白血病的複發率仍很高。因此必須采用４～６種大劑量的化療藥物，如大劑量ＣＴＸ，Ａｒａ-Ｃ，ＤＮＲ、ＭＴＸ，ＶＭ26或ＶＰ１６、ＩＤＲ等。常用的方案有：①ＣOＡＰ：ＣＴＸ４００ｍｇ／ｍ2于治療第１、１５天靜注；ＶＣＲ１．５～２ｍｇ／ｍ2，每周一次，Ａra-c１００ｍｇ／ｍ2，每１２小時一次，肌注或靜注，連用５～７天第１，３周用；Ｐreｄ６０ｍg／（m２·ｄ），口服，連用４周。②ＣＯＤＬＰ：ＣＴＸ８００～１０００ｍｇ／ｍ2，于治療第一天靜注；ＤＮＲ每次３０～４０ｍｇ／ｍ2，于第２，３天靜注各一次；ＶＣＲ，Ｐreｄ用法同上；第３周加用Ｌ-ＡＳＰ，連用１０天，１０，０００Ｕ／（ｍ２·ｄ）。
　　 用以上方案