腦膠質瘤

      源自神經上皮的腫瘤統稱爲腦膠質瘤（膠質細胞瘤），占顱腦腫瘤的40-50%，是最常見的顱内惡性腫瘤。根據病理又可分爲星形細胞瘤、髓母細胞瘤、多形膠母細胞瘤、室管膜瘤、少枝膠母細胞瘤等。
　　1．星形細胞瘤：爲膠質瘤中最常見的一種，約占40%左右。病理分型爲Ⅰ級（星形細胞瘤），Ⅱ級（星形母細胞瘤），Ⅲ～Ⅳ級（多形膠母細胞瘤）。Ⅰ～Ⅱ級星形細胞瘤爲低度惡性，起病緩慢，腫瘤在ＣＴ及ＭＲ的表現多爲實性或囊性，邊界不清，腫瘤實性部分或囊性結節均可強化。臨床表現與病竈部位不同進行性地出現相應的症狀，并最後出現顱高壓的症狀。Ⅲ～Ⅳ級的多形膠母細胞瘤起病快速，爲惡性度最高的腫瘤，多生長于大腦半球，因腫瘤生長迅速，腫瘤中心可有多處壞死及出血，ＣＴ及ＭＲ均明顯強化。周圍可伴大片腦組織的水腫。
　　2.髓母細胞瘤：爲高度惡性腫瘤，好發于2-10歲的兒童，最少者可見于幾月餘小兒，大多數來源于小腦蚓部向四腦室及延髓小腦半球生長，因阻塞腦脊液循環通道，發現時多已伴有腦積水，CT及MR可發現後顱窩占位，因CT對此部位顯示不清，故推薦MR檢查。
　　3.少枝膠質瘤：爲低度惡性腫瘤，偏良性，不少人亦稱其爲良性腫瘤。生長慢，瘤内常可見鈣化斑塊
　　4.室管膜瘤：亦爲膠質瘤的一種，原則與星形細胞瘤基本相同。
腦膠質瘤大多緩慢發病，自出現症狀至就診時間一般爲數周至數月，少數可達數年。惡性程度高的和後顱窩腫瘤病史較短，較良性的或位于靜區的腫瘤病史較長。腫瘤若有出血或囊變，症狀會突然加重，甚至有類似腦血管病的發病過程。膠質瘤的臨床症狀可分兩方面，一是顱内壓增高症狀，如頭痛、嘔吐、視力減退、複視、精神症狀等；另一是腫瘤壓迫、浸潤、破壞腦組織所産生的局竈症狀，早期可表現爲刺激症狀如局限性癫痫，後期表現爲神經功能缺失症狀如癱瘓。
　胚胎性腫瘤中樞神經系統 (ＣＮＳ)包括惡性生殖細胞瘤、成神經管細胞瘤、原始神經外胚層腫瘤 (ＰＮＥＴ)等 ,好發于兒童青少年
　　腦幹腫瘤(腦幹膠質瘤)介紹：
　　腦幹腫瘤(腦幹膠質瘤)占顱内腫瘤的1.4%。主要爲神經膠質瘤，其中以星形細胞瘤和極性成膠質細胞瘤較爲多見，其次是少枝膠質細胞瘤、室管膜膠質瘤、髓母細胞瘤，此外還可見到血管瘤（包括血管網織細胞瘤）、囊腫、畸胎瘤、結核瘤、轉移性腫瘤等。兒童及青少年好發，特别是5~9歲兒童發病率最高。兒童病人常以分化較差的極性成膠質細胞瘤、髓母細胞瘤和室管膜瘤爲多，成年病人則以星形細胞瘤爲多。兒童患者病程短、進展快；常在較短時間（數周至數月）内即引起嚴重的腦幹症狀；成年患者病程長、進展慢，可數月甚至1年以上始出現嚴重的腦幹症狀。各種腫瘤在腦幹中分布的部位略有不同，星形細胞瘤可分布于腦幹的各部位，髓母細胞瘤和室管膜瘤則分布于導水管的被蓋部位和第四腦室底。
　 腦幹腫瘤(腦幹膠質瘤)的症狀可分爲一般症狀和局竈性症狀兩類。一般症狀以後枕部頭痛爲常見。兒童常有性格改變，不少病人伴有排尿困難。顱内壓增高常不是腦幹腫瘤的首發症狀。因此，對于進行叉性麻痹或多發性顱神經麻痹合并錐體束損害，無論有無顱内壓增高均應首先考慮腦幹腫瘤的可能。腦幹腫瘤的局竈性症狀随腫瘤的部位而異，由于腫瘤的浸潤性生長，明确劃分具體部位如中腦或橋腦實際上是困難的。
　 腦幹腫瘤(腦幹膠質瘤)症狀：
　 1）中腦腫瘤： 由于腫瘤極易阻塞導水管，故早期可出現顱内壓增高症狀。也有首發症狀爲精神和智力改變，這可能與網狀結構受累有關。根據腫瘤侵襲部位不同，常表現有：①動眼神經交叉性偏癱綜合症——Weber綜合症，病變位于大腦腳底部，出現病側動眼神經麻痹，對側上、下肢體和面、舌肌中樞性癱瘓。②四疊體綜合症——Parrnaud綜合症，表現眼睑下垂、上視麻痹、瞳孔固定、對光反應消失、會聚不能等。③Benedikt綜合症，表現爲耳聾等、病側動眼神經麻痹、對側肢體肌張力增強、震顫等。
　　2）橋腦腫瘤： 占全部腦幹腫瘤半數以上，多見于兒童。早期兒童常以複視、易跌跤爲首發症狀；成年人則常以眩暈、共濟失調爲首發症狀。90%以上病人有顱神經麻痹症狀，約40%病人以外展神經麻痹爲首發症狀，随着腫瘤發展出現面神經、三叉神經等顱神經損害和肢體的運動感覺障礙。常表現有Millard-Gubler綜合症——橋腦半側損害，包括面神經交叉癱，若病變位于橋腦下半部偏一側時緻病側周圍性面癱伴對側肢體偏癱。
　　 3）延髓腫瘤： 首發症狀常爲嘔吐，易被誤診爲神經性嘔吐或神經官能症，特别是成年患者。病人可有不同程度頭昏、頭痛，然後較早出現後組顱神經麻痹的症狀，如吞咽困難、進食嗆咳、講話鼻音、伸舌不能等。腫瘤累及雙側時則出于真性延髓麻痹症群，同時伴有雙側肢體運動、感覺障礙及程度不等的痙攣性截癱，病程早期可有呼吸不規則，晚期可出現呼吸困難或衰竭。
　　 臨床上常表現的延髓半側損害有：①舌下神經交叉癱（Jackson綜合症）；②吞咽、迷走交叉癱（Avellis綜合症）；③Schmidt綜合症——病側Ⅸ~Ⅶ顱神經麻痹及對側半身偏癱；④延髓背外側綜合症（Wallenberg綜合症）等。
　　膠質瘤的診斷，根據其生物學特征、年齡、性别、好發部位及臨床過程進行分析，在病史及體征基礎上，采用電生理、超聲波、放射性核素、放射學及核磁共振等輔助檢查，定位正确率幾乎是100%，定性診斷正确率可在90%以上。
　　腦膠質瘤由于腫瘤呈浸潤性生長，與腦組織無明确分界，難以徹底切除，手術治療的原則是在保存神經功能的前提下盡可能切除腫瘤。早期腫瘤較小又位于适當部位者可争取全部切除。位于額葉的腫瘤，可作腦葉切除。當額葉或颞葉腫瘤範圍較廣不能全部切除時，可同時切除額極或颞極作内減壓術。腫瘤位于運動、言語區而無明顯偏癱、失語者，宜注意保存神經功能，适當切除腫瘤，避免發生嚴重後遺症。腦室腫瘤宜從非功能區切開腦組織進入腦室，盡可能切除腫瘤，解除腦梗阻。位于丘腦、腦幹的膠質瘤，除小的結節性或囊性者可作切除外，一般作分流術，緩解增高的顱内壓後，進行中醫藥綜合治療。 　
　　腦膠質瘤的特點及治療現狀
　　膠質細胞瘤的生長特點爲浸潤性生長，與正常腦組織無明顯界限，多數不限于一個腦葉，向腦組織外呈指狀深入破壞腦組織，偏良性者生長緩慢，病程較長，惡性者瘤體生長快，病程短。
　目前國内外對于膠質瘤的治療普遍爲手術、中醫藥、放療、化療、X刀、和γ刀。
　膠質瘤手術：手術治療基于膠質瘤的生長特點，理論上手術不可能完全切除，生長在腦幹等重要部位的腫瘤有的則根本不能手術，所以手術的治療目的隻能局限于以下5個方面①明确病理診斷，②減少腫瘤體積降低腫瘤細胞數量，③改善症狀緩解高顱壓症狀；④延長生命并爲随後的其他綜合治療創造時機；⑤獲得腫瘤細胞動力學資料，爲尋找有效治療提供依據。依據生長位置及生長特點，約50%無法全切，爲了避免手術後功能損害，即使爲全切術，在原發部位仍會有腫瘤殘存，所以很難根治，複發率很高。根據我院長時間的，随訪和調查膠質瘤3、4級複發最快的一個月左右，慢的多半年。
1、2級一般的複發1-2年。
　　膠質瘤放療：放射治療幾乎是各型膠質瘤的常規治療，但療效評價不一，除髓母細胞瘤對放療高度敏感，室管膜瘤中度敏感外，其他類型對放療均不敏感，有觀察認爲放療與非放療者預後相同。此外射線引起的放射性壞死對于腦功能的影響亦不可低估。X-刀、γ-刀—均屬放射治療範疇，因腫瘤的部位、瘤體大小（一般限于3厘米以下）及瘤體對射線的敏感程度，治療範疇局限，目前認爲膠質瘤，特别是性質惡性的星形Ⅲ-Ⅳ級或膠質母細胞瘤均不适合采用R-刀治療。
　　膠質瘤化療：原則上用于惡性腫瘤，但化療藥物限于血腦屏障及藥物的毒副作用，療效尚不肯定，常用治療的腦膠質瘤幾種西藥有效率均在30%以下。
　　我院的中醫特色腦膠質瘤治療：
中醫中藥是腦膠質瘤治療的最重要的治療手段。北京市同心醫院（01088680578）腦腫瘤專家組采用純中藥系列組方與國藥中成藥膠囊配伍應用，以名貴中草藥精選研制而成，專家組根據腦膠質瘤的生理特征及發展規律異質性，異變性、轉移性。采用現代醫學與傳統中醫學相結合的方法促使中藥穿破瘤體組織，封閉腫瘤組織的血液循環，使正常細胞有序分列，直接進入瘤體起到吞噬消除作用，改善微循環，使血氧代謝增強、病竈軟化、縮小。根據不同的病情采用不同的治療方法，辨症施治分期治療，适用于未進行手術或手術部分已切除、術後複發放化療後X-刀、γ-刀的患者。多數患者用藥15天左右即可明顯緩解或消除症狀，能預防或延緩術後複發，用藥3-6個月後病情基本穩定，多數患者瘤體鈣化、縮小或消失，臨床應用多年來療效非常明顯。特别對腦膠質瘤引起的頭痛、惡心嘔吐、耳鳴、肢體麻木、抽搐、精神障礙、視物不清重影等症狀治療效果更爲明顯。