先天性泛發性纖維瘤病
https://daz120.org 2010-05-13 16:15:48
關鍵詞：纖維瘤
先天性泛發性纖維瘤病極少見。于皮下組織、心肌、肺、肝和腸道等髒器中有彌漫性纖維組織增生，形成邊界不清楚的結節。結節是由伸長的梭形纖維母細胞的疏松束組成。嬰兒出生時的外觀正常，出生後不久于軀幹及四肢發生多發性小的皮下結節。1－2周後可出現腹瀉，并常帶血。患兒僅能活數月，多在早期夭折。
症狀體征
嬰兒出生時的外觀正常，出生後不久于軀幹及四肢發生多發性小的皮下結節。1～2周後可出現腹瀉，并常帶血。患兒僅能活數月，多在早期夭折。
病理生理
于皮下組織、心肌、肺、肝和腸道等髒器中有彌漫性纖維組織增生，形成邊界不清楚的結節。結節是由伸長的梭形纖維母細胞的疏松束組成。
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