脈絡膜黑色素瘤

（一）概述

爲葡萄膜中常見的惡習性腫瘤，多見于40～60歲，與性别或左右眼無關，可以發生于脈絡膜的任何部位，但常見于眼的後極部，但總體發病概率爲百萬分之一~二。

臨床上其生長有二種方式：

局限性：在鞏膜與脈絡膜之玻璃膜間局限性生長，呈扁平橢圓形。因受鞏膜和玻璃膜的限制，生長較慢，如穿破玻璃膜，則在視網膜下腔内迅速擴大，形成基底大，頸細頭園的蘑菇狀腫瘤。

彌漫性：特點是廣泛彌漫性浸潤，瘤細胞循血管及淋巴管鞘浸潤，并沿脈絡膜平面擴展，所以病程較局限性者長，發展慢。眼底除有不規則色素散布外，餘無顯著的高起。

臨床表現

症狀：腫瘤在周邊部者，可以因爲無視力異常而易被忽略，發生于後極部或雖在周邊部，但已波及後極部者，可以有眼前閃光、視物變形、視物變小、中心暗點、視野缺損等症狀。視力障礙程度因視網膜受損害程度而異。

眼底改變：局限性者早期可以看到眼底有局部隆起，視網膜上可看到灰白色～青灰色～棕黃色～黑褐色的扁平形腫塊。一旦腫瘤突破玻璃膜進入視網膜下将出現視網膜脫離，最初爲實性脫離，呈半球狀，蘑菇狀，周圍境界清楚，周圍視網膜有皺紋出現，晚期視網膜脫離顯著擴大。彌漫性者早期眼底無明顯高起，由于玻璃膜大多完整，視網膜很少受影響，所以眼底有時僅有數個陳舊性視網膜脈絡膜病竈，很易被忽略。

視網膜脫離的程度與腫瘤的大小及發育時期不一定平行，而原則上沒有裂孔。

眼壓：開始時正常或偏低，随着腫瘤的增大，晶狀體、虹膜被腫瘤推向前，阻塞前房角，引起房水循環障礙，眼壓升高，發生繼發性青光眼。

炎症：因腫瘤組織毒素的刺激，可以發生葡萄膜炎及視神經炎等。

血管：在增大的腫瘤頭部有時可以隐約地看見瘤組織内有擴大的血管。

有時可以出現自發性球内出血。

眼外轉移：由于腫瘤增大可侵蝕鞏膜之薄弱處，如沿鞏膜上的血管、神經導管等向球外轉移到眼眶内緻眼球突出，進而侵犯鄰近組織。

全身轉移：多爲血行轉移，常見于肝髒、皮下組織、中樞神經系統、肺髒、胃、骨髓等。

（二）病理
  
   脈絡膜惡性黑色素瘤是由不同形态的細胞及細胞質和核組成，其所含黑色素不一，有者無色素，有者全黑，有者呈灰色或棕色，多數血管豐富，有些血管較粗，但管壁很薄。因此，在大的腫瘤内，常可見出血及壞死。表18-1介紹各種良性及惡性黑色素瘤細胞組織形态。表18-2介紹Callendel的黑色素瘤分類法，這個分類雖然被多數人采用，但也有人持不同意見。

診斷

根據典型的臨床表現、下列檢查及病理檢查，診斷本病并不困難。但在臨床上常與某些形态相似的眼底病相混淆，應注意鑒别診斷。

治療
主要的治療方法如下：
1、光凝治療：
2、經瞳孔溫熱治療：一直被用于治療全身性癌症，如皮膚黑色素瘤、乳腺癌等。1996年Shields采用經瞳孔溫熱治療脈絡膜黑色素瘤。
3、光動力學治療：光敏劑在較低能量、特定波長的光激發下通過光化學反應（非熱效應）造成血管的阻塞，使得腫瘤組織缺血缺氧，間接破壞腫瘤細胞。
4、眼球摘除術：是治療葡萄膜黑色素瘤的傳統方法。盡管檢查手段的改進，但仍有誤診爲脈絡膜黑色素瘤而行眼球摘除的病例發生。目前，歐美國家已不再把眼球摘除作爲治療脈絡膜黑色素瘤的首選方法。
5、放射治療：在不少國家已成爲治療脈絡膜黑色素瘤的最主要治療方法之一。
　  主要包括1)鞏膜表面敷貼放療：在不少國家已成爲治療脈絡膜黑色素瘤最常用的方法。　　
    2)電荷粒子束放療：全球已有500餘例患者接受電荷粒子束治療。
  　3)伽瑪刀治療：用高能60钴的γ射線，單絲高能量聚集于病竈區，産生摧毀性生物效應，破壞腫瘤組織。
  6、局部切除：主要有全厚層或部分闆層鞏膜葡萄膜切除術和局部闆層鞏膜葡萄膜切除術式，已成爲治療葡萄膜惡性黑色素瘤較爲理想的方法之一。