常見的骨腫瘤

常見的骨腫瘤
　　（一）骨軟骨瘤
　　骨軟骨瘤（osteochondroma）又名骨軟骨外生性骨疣（osteocartilaginous exostosis），是指發

生在骨表面，表面覆以軟骨帽的疣狀骨性隆起。骨軟骨瘤是最常見的骨腫瘤，約占良性骨腫瘤的1/3。

本瘤多見于11～20歲，約占40％。有單發性（孤立性）及多發性兩型，其中以單發性遠爲多見，多發性

者爲常染色體顯性遺傳性疾病，多處長骨受累，并伴有骨發育不良及彎曲或短縮畸形。但無論單發或多

發性者，其形态學基本相似。
　　病變
　　本瘤好發于四肢長骨的幹骺端，尤以股骨下端、胫骨上端最爲多見，其次爲肱骨上端，而位于手足

骨者極少。
　　腫瘤大小不等，直徑一般爲3～4cm，大者可達10cm以上。腫瘤可分爲寬基型與帶蒂型兩種，從骨表

面向外隆起，表面呈半球狀、菜花狀或息肉狀。骨軟骨瘤結構較特殊，一般可分爲三層。①表層爲一薄

層纖維組織組成，即軟骨膜，和相鄰骨膜相連；②中層爲軟骨帽蓋由灰白略帶藍色的透明軟骨組成，其

厚度随患者的年齡而異，年齡越小，軟骨帽越厚；在成年人，軟骨帽很薄，或幾乎消失，其厚度多在1

～5mm之間，鏡下與正常軟骨骺闆相似，表層軟骨細胞及基質組織較不成熟，愈近底層愈成熟，交界處

的成熟軟骨細胞排列成柱狀，并見鈣化及骨化現象。③基底部爲腫瘤的主體，常占腫瘤的大部分，由海

綿狀松質骨組成，骨小梁間多爲纖維組織，有較豐富的毛細血管網。基底部下方與正常骨相連。
　　臨床病理聯系
　　骨軟骨瘤一般無明顯症狀，隻是局部腫塊形成。有時腫塊壓迫周圍組織，引起疼痛和不适。如果腫

塊體積迅速增大，軟骨帽增厚至1cm以上，則須考慮惡變的可能，這在多發性者比單發性者多見。本瘤

如手術切除不徹底，則易複發，多發生在1年或數年後。
　　（二）軟骨肉瘤
　　軟骨肉瘤（chondrosarcoma）是從軟骨細胞發生的原發性惡性骨腫瘤，由腫瘤性軟骨細胞及軟骨基

質組成。軟骨肉瘤是頗爲常見的惡性骨腫瘤，其發病率僅次于骨肉瘤，其發病年齡多在中年以後，多見

于40～70歲，根據發病部位不同，可分爲中央型及周圍型兩種。中央型從骨髓腔發生，腫瘤爲骨皮質所

包繞或穿破骨皮質，多見于長管狀骨，特别是股骨和胫骨；周圍型從骨腫瘤表層出發，向周圍軟組織及

骨皮質侵犯，多見于骨盆、肩胛骨及肋骨等。少數軟骨肉瘤來自軟骨瘤和骨軟骨瘤之惡變。
病理變化
　　肉眼觀，中央型軟骨肉瘤主要發生在骨髓腔内，呈灰白色、半透明的分葉狀腫物，其中常見淡黃色

的鈣化或骨化小竈。這些鈣化或骨化小竈在X線片上可以看到，對診斷軟骨肉瘤很有幫助，但高度惡性

的軟骨肉瘤鈣化常不明顯。随腫瘤的增大可使骨髓腔變大并侵犯骨皮質，骨外膜受刺激後，可有反應性

新骨形成，使受累骨皮質增厚。惡性程度較高的軟骨肉瘤，在早期即可穿破骨皮質，向軟組織内擴展，

形成較大的腫塊，周圍沒有新骨形成。外圍型軟骨肉瘤瘤體主要在骨外，其表面被覆一層薄而不完整的

包膜。以上兩型軟骨肉瘤均常發生粘液變、出血及囊性變等繼發性變化。
　　鏡下觀，腫瘤的分化程度差異很大，分化好的軟骨肉瘤在鏡下易誤診爲軟骨瘤，但在腫瘤的邊緣可

以找到瘤細胞的異型性，如核肥大、深染，出現較多的雙核、巨核和多核瘤巨細胞，并可見明顯核仁。

在分化差的軟骨肉瘤則上述瘤細胞的異型性很明顯，核分裂像也多見。軟骨肉瘤的基質可爲與一般透明

軟骨相似的透明基質，也可爲粘液樣基質，常見于惡性程度高的軟骨肉瘤。
　　臨床病理聯系
　　局部疼痛及腫塊往往是軟骨肉瘤的主要症狀。近關節的腫瘤常影響關節活動。盆骨的巨大軟骨肉瘤

可壓迫鄰近器官，引起相應症狀。軟骨肉瘤的分化程度對臨床經過有一定影響，分化較好的軟骨肉瘤往

往生長較慢，預後較好。軟骨肉瘤一般比骨肉瘤生長慢，轉移也較晚。血道轉移可至肺、肝、腎及腦等

處，淋巴結轉移極罕見。軟骨肉瘤術後常易複發，多次複發常使惡性程度增加。
　　（三）骨巨細胞瘤
　　骨巨細胞瘤（giant cell tumor of bone）是一種具有局部侵襲性及複發傾向的原發性骨腫瘤。由

梭形和卵圓形的基質細胞（stromal cell）及大量散布在其間的多核巨細胞組成，腫瘤間質富于血管。

由于本瘤内有大量多核巨細胞，因而稱爲巨細胞瘤；又因過去認爲這些多核巨細胞是破骨細胞，故也稱

爲破骨細胞瘤（osteoclastoma）。本瘤的組織來源未明，以上各名稱純系形态學的描述性命名。在我

國骨巨細胞瘤的發病率較高，僅次于骨軟骨瘤和骨肉瘤，居第三位。本瘤好發年齡爲20～40歲的青壯年

，性别無明顯差異。
　　病理變化
　　骨巨細胞瘤多發生于四肢長骨的骨骺端，尤以股骨下端及胫骨上端爲多見，約占半數左右，其次爲

桡骨下端、尺骨下端或肱骨上端等部位。長骨以外則以脊椎爲多見。
肉眼觀，本瘤常侵犯骨骺線已閉合的長骨端，大多數位于骨骺，早期常爲偏心性生長，增大的腫瘤使骨

皮質受累而向外膨脹。在腫瘤周圍往往有菲薄的骨殼，乃由骨内、外膜反應性新生骨構成，腫瘤的境界

比較清楚。腫瘤内原有松質骨大部分或全部消失，瘤内常有纖維組織或骨性間隔。由于腫瘤組織的溶骨

性破壞，常造成病理性骨折。腫瘤組織呈灰紅色，質軟而脆，較大的腫瘤常合并出血及壞死，并伴有囊

性變而形成大小不等的空腔，囊腔内含有漿液性或血性液體。晚期病例骨性包殼如果被破壞，則可侵犯

軟組織形成腫塊。關節軟骨有抗腫瘤浸潤的作用，關節軟骨下骨間質可完全被破壞，緻使關節軟骨失去

支持而扭曲變形。
　　鏡下，腫瘤主要由單核基質細胞及多核巨細胞等兩種細胞組成，間質血管豐富。基質細胞爲梭形、

卵圓形或圓形，細胞境界不清楚，常見胞漿突起。細胞核較大，染色質量中等，可具有一個核仁。多核

巨細胞常較均勻地散布在基質細胞之間，是爲本瘤的特點。多核巨細胞的直徑常爲30～60μm，核數一

般爲15～20個，最多可達100個以上，常聚集在細胞的中央。核的形态與單核基質細胞相似。細胞邊界

不規則，但分界較清楚，胞漿豐富，略呈嗜堿性，有時還可見含大量脂類的泡沫細胞。本瘤間質血管豐

富，有多少不等的膠原纖維。腫瘤本身無成骨現象，但有時見有類骨組織及新生骨小梁，常見于纖維組

織的周圍，可能是一種反應性新骨形成或病理性骨折後形成的骨痂。
　　病理分級
　　骨巨細胞瘤在病理組織學上，根據基質細胞和多核巨細胞的數量及異型性的程度分爲三級：基質細

胞分化好，形态大小一緻，偶見核分裂像。多核巨細胞數量多、體積大、細胞核多者爲Ⅰ級；基質細胞

分化差，異型性明顯，細胞密度高，核分裂像多，具有肉瘤樣改變。多核巨細胞數量少、體積小、細胞

核也少，有明顯的異型性者爲Ⅲ級；介于兩者之間者爲Ⅱ級。Ⅰ級基本爲良性，具低度侵襲性，刮除術

後可複發。多次複發後可變爲惡性。Ⅲ級呈惡性腫瘤的表現，易複發和轉移至肺。病理分級對判斷骨巨

細胞瘤的良惡性程度和預後以及治療方法的選擇有一定的參考價值，但并非絕對可靠。
　　臨床病理聯系
　　早期症狀是局部疼痛及壓痛，疼痛性質可爲間歇性。位于淺表部位者，可出現局部腫脹或腫塊。當

腫瘤增大而使表面骨皮質膨脹變薄時，觸之有捏乒乓球樣感覺。位于脊椎的腫瘤，可引起相應神經壓迫

症狀。
　　（四）骨肉瘤
　　骨肉瘤（osteosarcoma）是指腫瘤細胞能直接形成腫瘤性類骨組織或骨組織的惡性腫瘤。骨肉瘤是

原發性骨惡性腫瘤中最常見者，約占骨惡性腫瘤的1/3。骨肉瘤的發病率在男性略高，可發生于各級年

齡，但最多見于11～20歲，其次爲21～30歲，年齡越大，發病率越低。骨肉瘤多發生在骨骼生長發育的

旺盛時期，其惡性程度又較高，因此是嚴重影響勞動生産力并危及生命的重要腫瘤之一，早期診斷及早

期治療具有特别重要意義。
病因
　　骨肉瘤病因不明，其發生與下列因素有關。①骨骼的活躍生長。②放射線：實驗證明凡能在骨骼内

積存的放射性物質均可誘發骨肉瘤；某些骨疾患如骨巨細胞瘤、動脈瘤性骨囊腫或骨外腫瘤如乳腺瘤、

視網膜母細胞瘤等的局部放射線照射治療，偶爾可引起繼發性骨肉瘤。③遺傳：視網膜母細胞瘤基因（

Rb基因，位于染色體13q14，目前已知它是一種抑癌基因）突變或缺失的遺傳性視網膜母細胞瘤患者，

發生骨肉瘤的危險性遠遠高于一般人。近年發現一些骨肉瘤患者也有Rb基因的突變。④病毒：實驗證明

，動物的骨肉瘤與病毒感染有關，但對人類骨肉瘤尚未有确切的材料說明與病毒的關系。⑤良性骨疾患

的惡變：如多發性骨軟骨瘤、骨Paget病、骨纖維結構不良等可惡變而發生骨肉瘤，亦稱爲繼發性骨肉

瘤。
　　病理變化
　　骨肉瘤可發生于任何骨，最常見于四肢長骨，半數以上發生于股骨的下端及胫骨或腓骨的上端，其

次爲肱骨上端。颌骨、脊椎骨、肩胛骨和髂骨等較少見。長骨的骨肉瘤發病年齡較小，發生于扁骨者年

齡較大。大多數骨肉瘤發生于骨的内部或中央，在長骨位于幹骺端，腫瘤在骨髓腔内及向周圍骨皮質浸

潤形成腫塊。因骨骺軟骨對骨肉瘤的浸潤具有一定的抵抗力，在骨骺闆閉合骨化之前（約17～20歲），

一般不侵及骨骺端。少數骨肉瘤發生于骨表面，稱爲皮質旁骨肉瘤，其臨床、X線和病理表現均與一般

骨肉瘤不同。
　　肉眼觀，長骨腫瘤位于幹骺端的骨髓腔中央或爲偏心性。一側或四周的骨皮質被浸潤和破壞，其表

面的骨外膜常被掀起。在切面上可見腫瘤上、下兩端的骨皮質和掀起的骨外膜之間形成三角形隆起，其

間堆積由骨外膜産生的新生骨。此三角稱爲Codman三角，這在X線照片中可以顯示出來。在骨外膜被掀

起時，自骨外膜通往骨皮質的小血管因受到牽拉而呈垂直于骨皮質分布，在這些垂直的小血管周圍，組

織的血液供應豐富，故新骨形成增多，這些反應性新生骨小梁呈放射狀與骨表面垂直分布，在X線上表

現爲日光放射狀陰影，這種現象與上述Codman三角在X線上對骨肉瘤的診斷具有特征性。
　　骨肉瘤的切面呈多彩狀，其外觀取決于腫瘤性骨質及軟骨的含量以及出血、壞死等繼