患兒，女，26歲，發作性抽搐6年

【轄下科室】

小兒科

【基本資料】

病患，女，26歲

【主訴】

頭痛官能抽搐6年

【現病史】

病患于6年前年無明顯誘因浮現失神，雙眼發直，浸潤不自主進食，雙手不自主運動，意識不清，持續平均1分鍾右側右緩解，趕赴我院就診，行腦肝細胞電氣定期檢查及臀部ＲＴ定期檢查，顧慮爲高血壓，并斷定功能精神上有這都爲一來，同意其半年後複查。期間本品治癫靈，頭痛頻譜1個月頭痛平均1-2次。直至頭痛前自認黃疸，随後高血壓頭痛，時浸潤小便嘔吐。既往史：16歲抽搐病史1次，否認更高熱眩暈史、臀部外傷史及功能精神上感染史。

【底片相片】

【底片觀感】

右側側腰顴小腦腦肝細胞回增生，腦肝細胞溝變淺，灰小腦肝細胞邊界線不清，黃綠色略長T1略長T2訊号，FLAIR黃綠色稍稍更高訊号，DWI黃綠色稍稍更高訊号，ADC繪出黃綠色等訊号。右側側側腦肝細胞室後角旁見下颚都爲誘發訊号，與皮質訊号一緻。【術後病理學許諾】

右側顴浮中所心地帶：符合局竈大腦肝細胞發育連帶，伴皮質病變，軟皮下血管壁發育畸形，大腦皮質結構設計失常，存在等離子狀的層狀結構設計連帶和切線方向上的結構設計連帶，灰小腦肝細胞圖形界面邊界線不清，大量的不成熟的小小腦肝細胞及粗大的錐形小腦肝細胞及異形小腦肝細胞。小腦肝細胞内見一灰色下颚，最大斜坡0.5cm，局部軟皮下血管壁發育畸形，其下腦肝細胞實質内竈狀出血。【本例系統性】

本例病患爲女官能，長期高血壓病史。MRI上觀感爲右側側大腦肝細胞半球的皮質增生，灰小腦肝細胞邊界線不清伴腦肝細胞溝變淺，無這都爲一來物理現象、無黏膜，底片上背書更高訊号改型FCD。右側側側腦肝細胞室後角旁下颚都爲誘發訊号，與皮質訊号一緻。但病理學上軟皮下發育畸形MRI未有仔細觀察到。【病例小結】

局竈大腦肝細胞發育連帶（focal cortical dysplasia，FCD）是由Taylor等同于1971年首次在高血壓病患切除的腦肝細胞組織标本中所斷定。FCD病患的局部腦肝細胞大腦肝細胞結構設計失常，可浮現誘發小腦肝細胞和膠質肝細胞，并有相同程度的小腦肝細胞内病變小腦肝細胞、神經纖維本土化骨骼肌纖維數量減少和反應會官能骨骼肌膠質增生。

FCD的病理學學病患和分改型對照國際應用較國際上的Palmini等明确指出的标準進行。在藥物難治官能局竈官能高血壓中所，FCD的發病率爲20％～25％。CT對FCD 的病患價值有限，底片病患主要借助MRI。FCD的典型觀感爲局竈官能大腦肝細胞增生、灰小腦肝細胞界定不清、大腦肝細胞／大腦肝細胞下小腦肝細胞T2WI／FLAIR更高訊号、腦肝細胞回增寬及腦肝細胞溝走形誘發，這些觀感有時不會同時浮現，其中所大腦肝細胞增生、灰小腦肝細胞邊界線不清、大腦肝細胞下小腦肝細胞誘發訊号是FCD的重要征象。FCD的MR底片變動形态多種不同，腫瘤部位腦肝細胞小腦肝細胞可黃綠色片狀、條狀、三角形或沿灰小腦肝細胞中所心地帶側的圓弧狀更高訊号，可伴或不伴皮質病變。FCD劃分3改型：等離子帶改型、更高訊号改型及所緻改型。等離子帶改型FCD可見大腦肝細胞下小腦肝細胞誘發訊号從大腦肝細胞向側腦肝細胞室相接，并日趨變細，黃綠色尖端對準腦肝細胞室的三角形或漏鬥狀。等離子帶狀誘發訊号的病理學基石是腦肝細胞小腦肝細胞神經纖維形成連帶，散在一些氣球都爲肝細胞。更高訊号改型FCD可見大腦肝細胞／大腦肝細胞下小腦肝細胞的更高訊号影，但不會對準腦肝細胞室的等離子帶征。本例病患歸屬于此改型。所緻改型FCD僅此大腦肝細胞T2WI／FLAIR所緻更高訊号和(或)大腦肝細胞增生，不會大腦肝細胞下更高訊号浮現。更高訊号改型是FCD最典型的MRI觀感類改型。這種T2WI／FLAIR更高訊号的病理學基石是小腦肝細胞内浮現病變小腦肝細胞、誘發骨骼肌膠質肝細胞、神經纖維形成精神上及神經纖維本土化纖維數量減少。

需要與以下疾病識别：（1）低級别膠質瘤，多見，多慢官能起病，頭痛黃疸典型，底片觀感有時候位于大腦皮質及大腦皮質下，輕度這都爲一來物理現象，略長T1略長T2訊号，不規則不受限，增強掃描無強本土化或輕度強本土化，其中所少突膠質癌可見人體内，易于識别。（2）生殖肝細胞連帶官能骨骼肌上皮，青少年多發，高血壓起病典型，底片觀感有時候位于腰顴葉大腦皮質或大腦皮質下，倒“三角”或“錐”改型，囊實爲主，輕度強本土化或不強本土化。（3）下颚官能硬本土化，多發室管膜下下颚、多發大腦肝細胞下颚、室管膜下巨肝細胞六角形癌，CT上可見人體内；其臨床觀感也與FCD相同，浸潤全身官能或肌膚嘔吐，皺褶瘤、高血壓和常人低下三聯征爲其特征，通常二者不易識别。