震顫麻痹

【概述】

又稱帕金森病，是發生在中年以上中樞神經變性疾病。主要病變在黑質和紋狀體，因分泌多巴胺介質減少，導緻震顫、肌張力增高、運動障礙。

【診斷】

一、病史及症狀：

原發性震顫麻痹病因不明，帕金森征群多與腦動脈硬化、顱腦損傷，CO中毒及抗精神病藥物(吩噻嗪類、單胺氧化酶抑制劑、三環類)中毒有關。多緩慢起病，逐漸加重，主要症狀包括震顫、肌張力增高及運動障礙。病史應注意詢問有無上述史。

二、體檢發現：

1.震顫：

最先出現于上肢的遠端（手指）逐漸波及下肢。典型的手指節律性震顫呈"搓丸樣動作"。初期爲靜止性震顫，晚期可變爲經常性。情緒激動時加重，睡眠時停止。

2.強直：

肢體伸屈肌張力均增高，呈"鉛管樣"或"齒輪狀"強直。面肌受累則缺乏表情呈面具狀臉。

3.運動障礙：

常因肢體及手部肌肉強直而難以完成精細動作，嚴重時起坐困難、躺下時不能翻身，穿鞋系帶扣鈕扣均困難，生活不能自理。步态障礙甚爲突出，早期表現行走時下肢拖步，上肢不動，随病情進展，步伐逐漸變小變慢，啓步艱難，一旦邁步，以極小步伐前沖，越走越快，不能即時停步或轉彎，稱"慌張步态"。

4.個别病人尚可出現言語障礙、反應遲鈍等。

三、輔助檢查：

1.腰穿CSF檢查多巴胺代謝産物 香草醛酸含量和5－羟色胺代謝産物5－羟吲哚醋酸含量降低。

2.尿中多巴胺及其代謝産物亦降低。

3.部分病人頭顱CT或MRI可見底節區缺血變性改變。

【治療措施】

一、藥物治療：

可緩解症狀，延緩病情進展，但不能改變病程經過。

⒈抗乙酰膽堿藥物，抑制乙酰膽堿作用，相應提高神經傳遞介質多巴胺的效應，安坦2mg 3次/d或東莨菪堿0。2mg 3次/d，多有口幹、散瞳、便秘副作用。

⒉多巴胺替代療法：補充神經遞質多巴胺之不足，使乙酰膽堿－多巴胺系統重新獲得平衡。一般采用可透過脂膜屏障的－左旋多巴0.25 3次/d，漸增量至療效最著而副作用最輕爲度。

⒊複方左旋多巴及複方左旋多巴緩釋劑(美多巴、帕金甯)。

⒋DA能受體激動劑：溴隐亭0.625mg漸增量，但每日理不超過30mg。協良行0.025mg,每隔2天增1/4片1mg,直到獲得滿意效果。

二、手術治療：

微電極導向蒼白球和丘腦切開術。

三、基因治療：

TH基因轉染的成肌細胞移植可以提高多巴胺神經遞質50％，能明顯改善臨床症狀，前景可觀。TH(移植轉酪氨酸羟化酶)。