視盤水腫

【概述】

既往認爲僅由于顱内壓增高所緻的視盤腫脹稱爲視盤水腫，爲視盤非炎症性阻塞性水腫，約80％系由于顱内占位性病變所緻，其他如炎症、外傷或先天性顱眶畸形等亦可引起。由于視盤水腫的名稱并不能反映其臨床征象和病理，有以視盤腫脹（Swelling of the optic disc）取代。Hayern研究結果不贊成用淤血（optic disc oedema）專指用顱内高壓所緻，用視盤水腫指其他原因所緻者，因兩者本質并無何不同。

【病因學】

由于視盤水腫原因殊多，共發生機理有時也不盡相同，高血壓腦病可以不是顱内壓增高，而是局部視盤缺血所緻，腎素-血管緊張素-醛固酮等起了重要作用。前部缺血性視視病變則由于幹擾視盤的血供，軸漿流快慢相被阻斷所緻。 

一、顱内壓增加

*1.顱内占位性病變（腦瘤、硬膜下、硬膜外血腫等）

*2.大腦假瘤

⑴原發性大腦假瘤

⑵繼發性（嚴重顱腦外傷、*蛛網膜下腔出血）

3.炎症

*⑴腦膜炎、腦炎、腦膿腫

⑵格林-巴利綜合征

4.尿毒症

5.顱骨狹窄症

*6.腦動靜脈畸形

7.嚴重慢性阻塞性肺部疾病，伴CO2增高

8.嚴重過敏性腦部病變，如蜂蜇傷

9.腦脊液蛋白增加伴有脊髓腫瘤

二、正常内壓

1.先天性視盤異常

2.Leber視神經病變

3.炎症視神經病變

⑴視盤炎

⑵視神經周圍炎

*4.缺血性視神經病變

5.中毒性視神經病變，如鉛中毒、甲醇中毒等

6.眶部壓迫性視神經病變（如甲狀腺視神經病變）

7.浸潤型視神經病變

⑴白血病

⑵淋巴瘤

⑶多發性骨髓瘤

⑷類蛋白血症

8.局部血管性神經病變

⑴惡性高血壓

⑵視網膜中央靜脈阻塞

⑶靜脈淤滞性網膜病變（缺血性）

⑷視盤血管炎

⑸青少年性糖尿病性視神經病變

⑹低眼壓

⑺玻璃體牽引

⑻葡萄膜炎

9.粘多糖症

【發病機理】

一般認爲顱内高壓可通過蛛網膜下腔的腦脊液傳導至視神經鞘内，引起視神經内壓增高，破壞了正常視神經軸漿運輸所依賴的眼内壓與視神經内壓之間的壓力梯度，視神經鞘網膜下腔内壓力增高，也可能導緻篩闆的變形和移位，引起篩也内的視神經軸索受壓。另外，視神經軸漿運輸在篩闆區發生阻滞，并造成篩闆前的軸突腫脹和擴張緻視盤水腫。即主要原因不是細胞間水腫（神經膠質腫脹或組織間隙的積聚），而是由于軸漿流的快慢兩相在篩闆區發生阻斷緻軸漿積聚，産生微粒體和緻密體積聚，使軸索本身腫脹。 

視盤水腫僅發生于圍繞視神經和顱内結構的腦膜空腔清晰存在者，如果這些腦膜空腔粘連或腫瘤阻塞，阻塞側将不會發生視盤水腫。在發生視盤水腫前，如視神經已有萎縮，無水腫的神經纖維存在則不發生視盤水腫，如仍有相當殘存的神經纖維仍可發生視盤水腫。單側視盤水腫與先天性或獲得性局部視神經鞘異常可能有關，更常見由于局部病變如炎症、缺血或眶内視神經被壓。亦有所謂單側者，确系雙側視盤水腫不對稱而已，單純眼底檢查易于疏忽。 

【臨床表現】

一般視力正常或輕度模糊，一時性黑蒙可持續數秒，多發生在轉動眼球時，稱注視性黑蒙。根據視盤水腫發生速度及臨床形成等，分類不盡相同。Holy分早期型、發展完全型、慢性型和水腫後萎縮型，王鴻啓分初期型、進行期型、惡性期型和末期型，今分述如下。

1.初期型  其病理改變乃基于神經纖維腫脹、細胞外液體積聚和視盤血管擴張。用彩色立體眼底照像和立體檢眼鏡檢查眼底，可發現視盤周圍神經纖維層腫脹混濁，有直線形白色反光條紋喪失或變彎曲。顔色變深，模糊不清。視盤充血或淺層出血乃由于視盤表層微血管擴張或破裂所緻。一般眼底鏡常可以分辨，比較好用接觸鏡配合裂隙燈檢查，對該型診斷有極重要的價值。視盤邊緣模糊一般多從視盤下方至上方開始，繼而擴展至鼻側邊緣，最後颞側方模糊，乃因視盤各部分神經纖維層密度不同，密度大的部位較早地出現腫脹。有無視網膜靜脈自發性搏動對該型的判斷有一定意義。但正常人有12%～20%可無靜脈搏動，同時顱内壓增高常顯波動，如觀察靜脈搏動恰在顱内壓升高的兩個高峰波動間，顱内壓降低至26.7kPa(200mmHg)以下，視網膜靜脈搏動又可複見，甚至誤診。因此，春确切意義仍有争論，但是該觀察方便易行，作爲一種參考指标仍有意義。眼底熒光血管造影可見視盤細血管訴張熒光滲漏和小動脈形成，甚至視盤周圍滲漏，此乃因毛細血管滲透笥增加所緻。後期呈強熒光。檢測生理盲點擴大特點是水平徑有助診斷。在該型不能僅根據某一體重診斷，必須依靠幾個體征綜合分析，可疑者應随訪。

2.進行期型  視盤表面隆起明顯，可高達3～4D，呈蘑菇型。視盤表面的微小血管瘤及毛細血管擴張十分明顯，盤周可見點狀或火焰出血，盤緣模糊較顯著，通過緣部的靜脈怒張彎曲，可呈斷續狀。若顱内壓迅速升高，可見大片火焰狀出血和棉絮狀滲出物，甚至玻璃體下出血。亦可見黃斑部有硬性尖出物和出血。嚴重者尚可見Paton線，多發生在視盤颞側，呈半弧形，乃因視盤組織腫脹，将颞側邊緣處的視網膜推擠移位，緻使該處視網摺疊出現皺紋，視網膜内界出現不同程度反光。視盤水腫持久者可見盤周的視網膜下有新生血管。

3.惡性期型  該型和進行期型僅程度不同，如顱内壓急劇驟然升高，視盤組織和視網膜血管不适應，随即發生大量片狀出血和滲出物，視盤水腫隆起度可高達5D以上，但也有無出血及滲出者。視力常有一定程度減退，視野可有向心性縮小（除外腦病的特征性視野）。

4.末期型  亦稱萎縮型。無論何型，視盤水腫長期不消退者，均可轉入此型。視盤變圓形，輕度高起，在視盤中央白色杯狀凹陷消失，視盤的顔色由紅色變成灰白色，動脈變細，靜脈略粗或正常，網膜血管加鞘，盤周視網膜水腫吸收，在視盤表層組織内有時見小圓形光滑閃耀的硬性滲出物，很像埋在視盤表層組織下的上下班2疣。該型有視力減退、色覺障礙和視野缺損等。如行顱内減壓術，有導緻視力突然或逐漸喪失的危險。

視盤水腫分型鑒别顱内良性與惡性腫瘤有一定臨床意義。顱内良性腫瘤多見于初期型或進行期型視盤水腫。良性腫瘤發病遲緩，病變多較局限，幕上校廣闊，腦室受累較少或輕。如幕下良性腫瘤，雖幕下區域比幕上狹窄，但因良性腫瘤多數體積小，如生長部位再遠離腦室系統，一般引起顱高壓多不急劇發生。顱内惡性腫瘤多發生在惡性期，乃因其多呈浸潤彌漫性生長，腫瘤侵犯範圍廣泛，累及腦室系統，發生腦脊液循環急劇梗阻，從而導緻顱内壓驟然增高，緻使視盤水腫。

視盤水腫的發生頻率與部位有密切關系。幕下及中線腫瘤如位于小腦，第三腦室後部及第四腦室，因直接阻礙腦脊液暢通，所以幾乎全部出現視盤水腫，發生在早期。而位于額頂颞葉及腦幹腫瘤則發展緩慢。垂體腺瘤一般隻好生單性視神經萎縮，而很少出現神經萎縮，而很少出現視盤水腫。由于顱内壓增高引起的視盤水腫應當作急診處理，提示有嚴重的神經系統和全身性疾病。

【并發症】

盡量尋找病因，及時治療。腦瘤應早期手術摘除。對症治療包括高滲脫水劑，如能排除顱内占位性病變，确診爲視盤血管炎視盤水腫型，皮質可取得良好效果。對伴有嚴重的頭痛及有視神經病變，脫水劑等治療無效可選用減壓術或分流術，特别是假腦瘤。既往采用連續腰穿、颞肌下減壓術、外眶部切開視神經鞘減壓術等，僅能達到一時性壓力減輕，現多倡用腰椎腹腔分法術。監測其視機能狀況可選用Farnsworth-Munsell 100色彩試鏡和VEP。

【輔助檢查】

盡量尋找病因，及時治療。腦瘤應早期手術摘除。對症治療包括高滲脫水劑，如能排除顱内占位性病變，确診爲視盤血管炎視盤水腫型，皮質可取得良好效果。對伴有嚴重的頭痛及有視神經病變，脫水劑等治療無效可選用減壓術或分流術，特别是假腦瘤既往采用連續腰穿、颞肌下減壓術、外眶部切開視神經鞘減壓術等，僅能達到一時性壓力減輕，現多倡用腰椎腹腔分流術。監測其視機能狀況可選用Farnsworth-Munsell 100色彩試鏡和VEP。