瘢痕性類天疱瘡有哪些表現及如何診斷？

　　通常開始時似慢性結膜炎，進展爲睑球粘連(睑結膜與眼球間的瘢痕粘連)，倒睫(睫毛向内)，幹燥性角膜炎，角膜新生血管形成和混濁及角化，結膜皺縮和角化，甚或失明。累及口腔粘膜時，常有潰瘍和瘢痕形成，但累及皮膚時的瘢痕大泡和紅斑的特征是不常見的。

　　本病好發于老年人，平均發病年齡58～65歲，女性患者是男性的兩倍，主要侵犯眼和口腔粘膜，鼻腔、咽喉、食道、尿道口、陰道、粘膜也可波及。

　　75%患者最終有眼損害，病初侵犯一側，2年後波及另一側。開始時常呈急性卡他性炎症，有粘液膿性分泌物，結膜上有多數水疱，疱壁較薄，破潰後糜爛面被覆灰白色膜狀物，脫落後形成瘢痕。反複發作後，導緻結膜萎縮，引起淚液減少，結膜幹燥，睑球結膜粘連，睑闆皺縮引起内翻倒腱，導緻角膜渾濁、潰瘍、穿孔，最後虹膜脫出，眼球萎縮，終至失明。如損害僅發生于眼部，則稱眼瘢痕性類天疱瘡。

　　85%患者有口腔損害，最常見的表現是脫屑性齒龈炎，齒龈彌漫性紅斑、糜爛。上腭及頰粘膜可以有水疱、大疱，糜爛面愈合可形成瘢痕，引起頰粘膜及懸雍垂、咽腭弓、牙槽突起處粘膜粘連。一般不侵犯唇紅緣。其它粘膜被侵犯後，可引起食道狹窄，包皮龜頭粘連，陰道口狹窄。

　　1/3～1/2病人有皮膚損害，有兩型皮損：①皮損泛發者類似大疱性類天疱瘡，好發于四肢及腹股溝等處，經過短暫，愈後可留下或不留下瘢痕。②Brunsting—Perry型，皮損好發于頭頸部及粘膜附近的皮膚，紅斑上反複起水疱，形成萎縮性瘢痕，色素沉着，頭皮受累可引起永久性脫發，一般不侵犯粘膜。IgG和C3在表皮基底膜帶呈線狀沉積。

　　少數病人有循環抗表皮基底膜帶抗體IgG和IgA，其滴度高低與皮損廣泛程度有關。

　　病程慢性，活動與緩解交替發作，1/4患者可失明，偶有食管完全閉塞和口腔潰瘍癌變報告。