半乳糖性白内障

　　[概述]

　　半乳糖性白内障是因與半乳糖代謝有關的梅缺陷所引起。此種患兒缺乏半乳糖激梅或半乳糖－1－磷酸尿甘轉移梅，以緻半乳糖不能轉化爲葡萄糖而在體内積累，房水中的半乳糖滲入晶狀體，使晶狀體纖維水腫形成混濁。

　　[症狀體症]

　　1.患兒年齡多在1￣6歲，白内障出現的最早時間爲出生後24天，最長者爲9歲； 2.晶狀體混濁形态不一，多爲闆層白内障。

　　[診斷依據]

　　1.爲常染色體隐性遺傳病； 2.可在出生後數日或數周發生； 3.多爲闆層白内障； 4.檢查血、尿中半乳糖作爲初步篩選； 5.紅細胞内半乳糖激梅的測定對确診有重大意義。

　　[治療原則]

　　1.給予無乳糖或半乳糖飲食； 2.明顯影響視力，兒科治療無效可考慮手術治療。

　　[療效評價]

　　1.治愈：術後傷口愈合，無并發症，視力提高； 2.好轉：晶狀體混濁無發展或減輕，視力提高； 3.未愈：無變化。

　　[專家提示]

　　對疑有半乳糖性白内障的先天性白内障兒童，應該問家族史及做必要的有關檢查，以便早期得到确切的診斷，同時給予無乳糖的飲食治療，這種患兒不能飲用牛奶及含乳糖的食物。對患該病的兒童實施及時的手術治療是十分必要的。