先天性白内障

　　[概述]

　　先天性白内障是胎兒在發育過程中晶狀體發育、生長障礙所引起。發生原因有内源性和外源性兩種：内源性與染色體基因有關，有遺傳性；外源性是指母體或胎兒的全身性疾病對晶狀體造成的損害，如母親在妊娠前3個月内患病毒感染，如風疹、麻疹、水痘、腮腺炎等或甲狀腺機能不足、營養不良、維生素缺乏等，均可引起先天性白内障。

　　[症狀體症]

　　1.先天性白内障多爲雙側、靜止性，少數出生後繼續發展，偶有至兒童期或少年期才開始影響視力者； 2.按晶狀體混濁的形态、部位分爲六種類先天性白内障，常見的有： (1)前極白内障 (1)因胎胚期晶狀體泡沫以外胚葉完脫離所緻。 (2)雙眼晶狀體混濁對稱，位于晶狀體前囊的正中，成一圓點狀，有時突出于前房呈金字塔形，一般範圍較小，不影響視力。 (2)後極白内障 其混濁位于晶狀體後囊正中，此種白内障雖然多爲靜止性，但因接近眼球光學結點，固對視力有影響。 (3)繞核白内障(闆層白内障)：較常見，雙側對稱，胚胎核多；較透明，其特征是圍繞胎兒核的闆層混濁，在核周圍有許多帶形混濁包繞，并有許多條索樣混濁騎跨在帶形混濁區的赤道上。其視力下降程度與中央區核混濁的大小及密度有關。 (4)冠狀白内障 (1)常雙側對稱，不少有遺傳因素； (2)晶狀體混濁多在青春期後不久出現，位于周邊皮質深層，混濁呈大小不等的短棒狀，水滴狀，其圓端指向中央，放射狀排列，形如花冠。 (3)爲靜止，晶狀體中央透明，不影響視力。 (5)全白内障 (1)雙側對稱的晶狀體完全混濁。 (2)可以是遺傳性，常合并其他眼部畸形，也可以由子宮炎症引起。 (6)膜性白内障 (1)爲完全性白内障液化所緻。 (2)兩層囊膜間可夾有殘留的晶狀體纖維或上皮細胞，使膜性白内障呈厚薄不均的混濁。

　　[診斷依據]

　　1.有遺傳史，與染色體基因有關，或者母體懷孕最初3個月時患風疹，水痘或腮腺炎病等病毒感染病史。 2.自幼發生爲雙側性，靜止性，僅少數病例出生後可繼續發展，混濁區與透明區分界清晰。 3.混濁部位和範圍，形态決定了混濁和視力下降的程度。

　　[治療原則]

　　1.靜止性：對視力影響不大者，一般不需要治療。 2.明顯影響視力者，應盡早進行手術治療，一般宜在3￣6月時進行手術，最遲不超過2歲。 3.術後要及時進行屈光矯正，包括眼鏡、角膜接觸鏡等，3歲以上可植入後房型人工晶狀體。 4.白内障手術後應及時地積極治療弱視。

　　[療效評價]

　　1.治愈：傷口愈合良好，術後無并發症，無合并眼部其他先天異常及弱視者術後視力有所提高。 2.好轉：有手術并發症，視力略有提高。 3.  嚴重手術并發症，視力無提高或失明。

　　[專家提示]

　　本病應與視網膜母細胞瘤、晶狀體後纖維症、原始玻璃體增生症及外層滲出性視網膜病變等鑒别，以免延誤治療。影響視力，阻礙視功能的先天性白内障應盡時早施行手術，并應注意手術後對弱視的防治。