完全性大動脈錯位有哪些表現及如何診斷？

　　臨床分型：根據有并存的心髒血管畸形，本病可分爲四型：

　　Ⅰ型 室間隔完整但伴有房間隔缺損或卵圓孔未閉（可能有動脈導管未閉），約占50％左右。

　　Ⅱ型 伴心室間隔缺損（可能有卵圓孔未閉或動脈導管未閉），約占25％。

　　Ⅲ型 伴肺動脈狹窄及／或室間隔缺損（可能有卵圓孔未閉或動脈導管未閉），約占10％。

　　Ⅳ型 伴室間隔缺損及肺血管阻塞性病變或其他畸形，約占15％。

　　臨床表現：以呼吸困難、紫绀、進行性心髒擴大和早期出現心力衰竭爲主。因病變類型不同，肺充血程度和體肺循環血液分流量多寡不同，症狀及其出現時間也不同。

　　Ⅰ型　嬰兒出生時或數日内即出現缺氧、紫绀、氣急、酸中毒和心力衰竭，可聽到收縮期噴射性雜音。常在出後數日内死于嚴重低氧血症。

　　Ⅱ型　出現症狀較遲，在出生後數周或數月内出現氣急、紫绀和充血性心力衰竭室間隔缺損巨大者體肺循環分流量多，心髒擴大，肝髒腫大，在胸骨左下緣常有粗糙的全收縮期或噴射性收縮期雜音。

　　Ⅲ型　并有肺動脈瓣、瓣環或瓣下狹窄者肺血流量減少，肺高壓和肺血管阻塞性病變延遲發生，出現症狀較晚，臨床表現與法樂四聯症相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少見。

　　Ⅳ型　一般在1歲以後因肺動脈高壓出現肺血管阻塞性病變，呈現呼吸困難，心力衰竭和進行性紫绀，除有收縮期雜音外，肺動脈瓣第2音常亢進。