完全性大動脈錯位應該如何治療？

　　（一）内科治療 新生兒一旦确診，立即應用前列腺素E1靜脈滴注，治療劑量爲0.1μg/（kg·min）。若見效果，可維持24小時或數日保持動脈導管開放，血氧飽和度升高，紫绀減輕，另外控制心力衰竭，糾正缺氧、酸中毒，爲進一步治療創造條件。

　　（二）手術治療

　　手術适應證

　　（1）生後即有嚴重紫绀、心力衰竭、不能耐受糾治性手術時，可急診行氣囊導管撐裂房隔術。如果手術失敗，紫绀不減輕，血氧飽和度提高不滿意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房間隔切除術。

　　（2）伴室間隔缺損的大動脈錯位，内科治療不能控制充血性心力衰竭，應在生後1～2日施行肺動脈環紮術。

　　（3）大動脈錯位伴肺動脈狹窄，施行體肺動脈分流術。

　　（4）生存的病孩在6月～1歲，則可施行糾治術。

　　（三）姑息性手術方法

　　1.氣囊導管撐裂房隔術（Rashkind術）在新生兒拟診大動脈錯位時應用氣囊導管插入右心室造影，明确診斷後将導管退入右心房，經卵圓孔入左心房，經測壓或測血氧證實後，注入1.5～2.0ml造影劑張開氣囊，然後迅速将氣囊拉回右房或下腔靜脈。這樣重複操作2～3次，确保房間隔得到适當的撕裂。滿意結果應是血氧飽和度升高，酸中毒糾正，左、右心房間的壓差消失，一般緩解約在1歲左右，故主張在6月～1歲施行糾治術。常見并發症爲心髒穿破，三尖瓣和下腔靜脈撕裂傷，手術死亡率約5％。

　　2.部分房間隔切除術（Ｂlalock-Ｈanlon手術）如Ｒａｓｈkind術後緩解仍不滿意，紫绀繼續加重可采用閉式手術方式，切除一部分房間隔的右緣，人爲地造成較大的房間隔缺損，常可提供足夠的左、右心房混合血而減輕症狀，常适用于幼兒。

　　3.體-肺動脈分流術（Shunt術） 包括各種體-肺動脈的吻合術，适用于大動脈錯位合并肺動脈狹窄的病例，改善缺氧效果較好，适用于幼兒，手術簡單。但如吻合口過大而緻分流入肺循環的血流量過多可引起心力衰竭。

　　4.肺動脈環紮術（Banding術） 适用于嬰兒大動脈錯位因肺血管血流量過多引緻充血性心力衰竭，而又不宜作糾治手術者。應用束帶環紮肺總動脈約50～60％，束帶長度爲24mm加體重公斤數mm。要求二端壓力差爲5.332kPa（40mmHg），肺動脈壓力比環紮前下降1/3，同時右心室壓力比環紮前上升1/4，束紮遠端的肺動脈壓力降至主動脈壓的1/3～1/2，左心房壓力略有降低，主動脈壓力略有上升。術後達到心内左向右分流量減少，肺血流量減少，使肺血管床承受壓力減少，爲糾治手術創造條件，主要并發症爲右心室流出道或肺動脈阻塞而緻右心衰竭。

　　（四）糾治性手術方法

　　1.心房内改道手術（Mustard術） 應用心包或滌綸織物在右心房内建成屏障，置于上、下腔靜脈的周圍，将腔靜脈的血（即體循環的靜脈血）引向三尖瓣口而入後左側心室入肺，将肺靜脈血引向三尖瓣口而入前右側心室入主動脈，雖在解剖學上使畸形更複雜，但在血流動力學上達到生理功能的要求。并發症有腔靜脈、肺靜脈阻塞，心律失常，慢性心力衰竭，三尖瓣關閉不全等。

　　2.Senning術 應用房間隔組織與心房壁作成心内與心外隧道，以糾轉靜脈血流。與Ｍuｓtard術的不同點爲：隻需較小補片作心房内隧道，有利于保存心房的發育能力，不像Mustard術後血流在房間隔水平通過，而是經心髒外通道，不存在精确的補片設計問題，術後心房功能不受影響，腔靜脈及肺靜脈阻塞少見。并發症爲心律失常和心力衰竭。

　　3.Rastelli術應用帶瓣心外導管重建右心室和肺動脈的連續性，從而糾治右心室與肺動脈之間的嚴重梗阻，甚至完全中斷。并發症有外導管瓣膜鈣化、失靈和梗阻、出血、心力衰竭等。

　　4.大動脈的解剖學糾治術（Switch術）将主動脈移入左心室，肺動脈移入右心室，是一種理想、合理的手術。但需進行冠狀動脈移植，在技術上要求很高。并發症爲心力衰竭，冠狀動脈開口狹窄而緻心肌缺血。

　　　5.Damas-Kaye-Stanel術 不需冠狀動脈移植，在肺動脈分叉處橫斷肺總動脈，近端整修爲斜口，主動脈後外側從切開與近端肺總動脈作端側吻合。經右心室流出道切口将室間隔缺損修補，主動脈瓣沿瓣環用滌綸補片将右心室流出道封閉，用帶瓣外導管架于右心室和遠端肺動脈之間。并發症有帶瓣外導管的鈣化、失靈、梗阻和心力衰竭。