完全性肺靜脈異位回流病理生理

      病理生理

      完全性肺靜脈異位引流的病人，全部肺靜脈血液均進入右心房。右心房内部份血液又需經未閉卵圓孔或心房間隔缺損流入左心房，否則出生後很死亡。右心房接受體肺循環全部回心血液，血流量極度增多。合并卵圓孔未閉的病人，兩側心房之間的通道小，來自腔靜脈與肺靜脈的血液混合後僅少量流入左心房，再經左心室排送入體循環，因此臨床上出現輕度紫绀。但右側心腔及肺循環血流量大，肺動脈壓力升高，大多在出生後數月内即死于右心衰竭。心房間隔缺損大，則從右心房進入左心房的血流量多，紫绀明顯，而肺循環高壓則延遲出現，多數病人可生存1年以上。肺靜脈回流梗阻者，則紫绀程度重，肺血管郁血，肺水腫，大多在出生後數週死亡。