冠狀動脈終止異常有哪些表現及如何診斷？

　　一、臨床表現
　　絕大多數病人臨床上不呈現症狀，常因體檢時發現連續性心髒雜音，心髒輕度增大或肺野充血引起注意而得到診斷。或進行選擇性冠狀動脈造影時被偶然發現。冠狀動脈瘘口小的病例可終生無症狀。瘘口較大，左至右分流量較多的成年病例可呈現乏力、心悸、氣急等症狀。心絞痛和心肌梗塞均甚少見，前者僅見于7%的病例，後者則僅3%。12～15%的病例出現充血性心力衰竭症狀，多見于成年病人，20歲以上約近20%，20歲以下則僅有6%。引緻充血性心力衰竭的病因主要是長期左至右分流，少數病人因分流量極多則可在嬰兒期呈現充血性心力衰竭。并發細菌性心内膜炎時，臨床上呈現寒戰、發熱等症狀。
　　二、體格檢查
　　冠狀動脈瘘的主要體征是心前區可聽到連續性雜音。瘘通入右心房的病例雜音位于胸骨右緣第2、3肋間。瘘通入右心室者則雜音位于胸骨左下方。瘘通入肺動脈則雜音部位與動脈導管未閉相似。瘘通入左心室則僅能聽到舒張期雜音位于胸骨左下緣。瘘口靠近前胸壁者在雜音區可能扪到收縮期震顫。脈壓增寬較爲少見。
　　三、病理解剖
　　冠狀動脈瘘最常累及右冠狀動脈或其分支，約占50～55%;累及左冠狀動脈或其分支約占35%;左、右冠狀動脈或其分支均受累者占5%。90%的冠狀動脈瘘通入右側心腔、肺血管或上腔靜脈，以通入右心室最爲多見，占40%，次之爲右心房25%和肺動脈15～20%。
　　受累的冠狀動脈擴大、纡曲、延長、血管壁薄，形似靜脈。瘘口大、分流量多者，血管病變程度更重。擴大的血管一般外徑比較均勻，但有時在靠近瘘口部位呈動脈瘤樣擴張，但血管裂破和粥樣硬化病變均甚爲少見。
　　冠狀動脈瘘一般僅有單個瘘口，徑約2～5mm，瘘口邊緣爲纖維組織。有時瘘口多個形成類似海綿的血管叢。接受冠狀動脈瘘的心腔，特别是右心房、左心房或冠狀靜脈窦往往高度擴大，而左心室、右心室和肺動脈則在呈現充血性心力衰竭之前，擴大或肥厚均不明顯
　　通入右側心腔或肺動脈、體循環靜脈系統的冠狀動脈瘘，産生舒張期和收縮期時，血液從主動脈快速分流入右側循環系統，分流量多寡取決于主動脈與接受冠狀動脈瘘的心腔之間壓差的高低以及瘘口的大小。一般左至右分流量較少，肺循環與體循環血流量比率很少超過1.8。冠狀動脈瘘通入左心室則僅在舒張期産生分流，且分流量更少，冠循環血液分流增加心髒負荷，同時冠狀動脈瘘亦可産生竊血作用以緻遠側的冠循環血流量相應減少，局部心肌血供相應降低。冠狀動脈瘘通入右側心腔者可引緻肺循環血流量增多，肺動脈壓力升高。通入左心室者則引緻左心負荷增重和左心室肥厚。病程曆時長、瘘口逐漸增大、分流量增多、心髒負荷加重後可引起充血性心力衰竭。
　　約5～10%冠狀動脈瘘病例可并發細菌性心内膜炎。