遺傳性黑斑息肉導緻的巨大腸梗阻手術獲得成功

　　近日，哈醫大二院普外三病房救治了一名由于遺傳性黑斑息肉導緻的急重巨大腸梗阻患者。病人入院時，生命垂危。經過急診手術，醫生切除了患者小腸内的兩枚巨大息肉，并理順了患者體内套結的1米多長小腸。使患者得到成功救治。

　　據悉，黑斑息肉綜合症系家族遺傳病，在我國十分罕見。

　　現年35歲的李女士家住大慶，一次用餐後，突然感覺上腹劇痛，随即頻繁嘔吐。劇烈的絞痛讓李女士感覺瀕臨死亡一般。家人将她送到哈醫大二院時，李女士已經嚴重脫水，處于休克狀态。普外三病房的谷金宇副教授爲其作了細緻的檢查，發現李女士上腹部有一條堅硬的長條形腫塊，腹部X光片清晰可見多發氣液平面，這是典型的腸梗阻。但究竟是什麽原因導緻李女士又粗又硬的腸梗阻呢？谷金宇副教授注意到李女士嘴唇周圍和指尖長滿黑斑，讓他想起10年前接診過的全球罕見的黑斑息肉症。詢問得知，患者的父親也有類似的黑斑，并患有腸道多發肉，李女士從5歲起口唇周圍和指尖開始長黑褐色斑點。谷金宇副教授推斷造成患者腸梗阻的原因正是其家族遺傳的黑斑息肉綜合症引發的腸套疊。

　　查明病情，谷教授決定立即進行手術。打開腹腔谷教授發現，患者小腸一層套一層疊縮在一起，形成了胳膊粗的巨大梗阻。醫生慢慢捋順套結的小腸，10厘米長的梗阻腸管，竟然套疊了1米多長的小腸。而患者小腸内長滿大小不一的息肉多達20餘枚。在小腸70厘米處，谷金宇副教授找到兩枚巨大的息肉，正是它們趁着腸蠕動的時機，拖拽腸管層層向下套，險些緻命。由于患者入院後兩個小時即手術，梗阻腸管并未壞死。手術十分順利，切除兩枚息肉後，醫生爲患者留置了營養造瘘管，避免其它息肉再次造成腸套疊，并爲接下來的微創手術做好準備。現在李女士生命體征平穩，恢複良好。

　　據谷金宇副教授介紹，P-J綜合症又稱家族性粘膜皮膚色素沉着胃腸道息肉病，簡稱黑斑息肉綜合症。這是一種常染色體顯性遺傳性疾病，具有明顯的家族遺傳性，臨床十分罕見，我國的發病率爲一百三十萬分之一，全球報道總數僅數百例。患者口唇周圍、口腔粘膜和手指及手掌、足底等處有黑斑沉着，胃腸道多發息肉，大小不一，嚴重者可能病發腸套疊、腸梗阻或癌變。谷教授說，像李女士術後殘留的較小息肉，可以以内科保守治療爲主，并且要定期複診。 （李華虹 方若冰）