尿道先天性異常

　　一、尿道缺如和尿道閉鎖

　　尿道缺如常合并其他嚴重畸形。當尿道缺如或閉鎖時，在宮内泌出的尿液使膀胱膨脹，壓迫臍動脈可引起胎兒循環障礙，多于胎兒期或出生後不久死亡。閉鎖于前尿道者，上尿路回壓影響較輕，可作尿道造瘘，以後作成形術。

　　二、重複尿道

　　很少見。常與膀胱、陰道，消化道異常伴發。重複尿道的管徑較正常者爲細，近端起于膀胱、膀胱頸或重複膀胱;遠端則開口于背側、腹側或會陰。可分爲完全性和不完全性兩種。認爲背側重複是由于腹壁的中胚層向中間移行不足的結果，腹側重複是由于生殖襞和尿道闆的融合誤差之故，會陰尿道即雙尿道的H型瘘，大部分尿液從會陰排出。認爲是由于Tournenx隔和Rathke襞未融合的結果。完全性多數位于背側，不完全性副尿道多處于腹側，70%與原尿道相通，餘者爲盲端型、呈窦道狀。重複尿道常有尿失禁症狀，排洩性和逆行性尿路造影可明确診斷。治療是手術切除重複尿道。盲端型副尿道一般無症狀，也毋需治療。或因感染而有膿性分泌物。

　　三、尿道憩室

　　男童前尿道憩室位于尿道球部或懸垂部，呈袋形或球形，缺乏海綿體支持，内襯尿道粘膜。球形憩室常發生在球部尿道，帶蒂，有單獨的狹窄開口與尿道相通，易形成梗阻和結石。袋形憩室無真正的球部，常位于尿道球部或懸垂部尿道近端的腹側。憩室形成的原因，可能是繼發于前尿道瓣膜引起的尿路梗阻，近端擴張所緻，也可能是由于局部缺乏海綿體支持的緣故。

　　排尿時脹鼓，終末時尿滴瀝，以及反複尿路感染，排尿性膀胱尿道造影可确定診斷。主張早期手術切除憩室，并檢查和切除遠端瓣膜。