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豪豬狀魚鱗病的預後

http://zhuanti.# 2008-08-28 18:33:47

關鍵詞:魚鱗病知識,豪豬狀魚鱗病

  豪豬狀魚鱗病是一種常染色體顯性遺傳病,是表皮松解性角化過度魚鱗病的一種類型。患兒出生時正常,但在1周内,往往在數小時之間,突然發生廣泛的,四肢屈側爲主的紅斑和小的、黃色的、閃閃發光的鱗屑和廣泛分布的大疱,伴有表皮松解現象,即輕微外擦可出現皮膚糜爛面。随後大疱減少,分布局限,最後可消失,但是至少有20%的病例持續至。紅斑經幾周或幾個月開始逍退。從第三個月起在皺折區,如腋窩、腹股溝、肘窩、頸部及手足背出現不規則的角化過度線型、疣樣條紋,呈現刺猬刺狀突起,如“豪豬”樣表現。至兒童期,常伴有松弛大疱,好發于小腿伸側。随着年齡的增大,症狀逐漸改善。

  本病預後一般良好,到成年後,對健康和生命無影響。但在嬰兒期,有時因皮損擦爛可繼發感染,嚴重時伴發敗血症而死亡。

 

(本文來源:網絡)