表皮松解性角化過度魚鱗病的診治

      表皮松解性角化過度魚鱗病(epidermolytichyperkeratosisichthyosis)又稱大疱性魚鱗病樣紅皮病，是一種常染色體顯性遺傳病。

　　出生時或出生後不久出現的盔甲樣鱗屑，可覆蓋大部分或全身，脫落後露出充血性潮濕面，很快又有新的鱗屑出現。

　　診斷要點：

　　1.出生時即有。

　　2.皮損在屈側較重，特别在腋部、腹股溝區、腕肘等皺褶處更明顯，甚至出現灰棕色疣狀鱗屑。

　　3.全身覆蓋盔甲樣鱗屑，鱗屑脫落後出現粗糙潮濕的表皮，可見松弛性大疱，其上再度出現鱗屑，如此反複。

　　4.皮損可遍及全身，也可呈限局性及線狀等其他異型，如豪豬狀魚鱗病即爲以疣狀增殖和鱗屑爲主的一種異型。

　　5.慢性病程，但病情随年齡增長有逐漸減輕趨勢。

　　6.組織病理示表皮明顯角化亢進，可有瘤樣增生，顆粒層細胞内水腫，緻角朊細胞松解，顆粒變性。

　　治療要點：

　　1.可系統應用氨甲喋呤。

　　2.外用維甲酸霜，适用于疣狀增殖性損害。

　　3.外用10％甘油和3％乳酸溶液，适用于濕潤性損害。