魚鱗病遺傳

魚鱗病
魚鱗病，是一種常見的遺傳性皮膚角化病，舊稱魚鱗癬，中醫稱蛇皮癬。主要表現爲四肢伸側或軀幹部皮膚乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鱗屑，外觀如魚鱗狀或蛇皮狀，因遺傳方式不同，可分爲常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病、性聯遺傳尋常性魚鱗病、先天性魚鱗病樣紅皮病及闆層狀魚

魚鱗病按症狀和體征可分四型：

1.顯性尋常型魚鱗病

(1)出生後3月－5歲之間發病；

(2)皮膚乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鱗屑，周邊翹起，中央緊貼皮膚；

(3)主要分布在四肢伸側、背部；

2.性聯尋常型魚鱗病

(1)出生後3個月内發病，僅男性受累；

(2)皮膚乾燥粗厚，上覆大而深棕色鱗屑，冬重夏輕。随年齡增長，損害不變，甚至加劇；

(3)皮損分布全身，以頭面、側面、耳前、頸受累最重。屈側常被累及。

3.先天性魚鱗病樣紅皮病

(1)出生時全身即有铠甲樣多層鱗屑，脫落後出現粗糙濕潤面，可有松弛性大胞；

(2)嚴重者手足呈爪形；

(3)常染色體顯性遺傳。

4.層闆狀魚鱗病

(1)嬰兒全身生後爲一層廣泛火棉膠狀膜緊緊包裹，數日後該膜脫落，皮膚廣泛潮紅，上有大片多角鱗屑，中央粘着，邊緣遊離；

(2)掌跖角化過度，指甲及毛發過度生長；

(3)2／3患者有睑外翻。
魚鱗病魚鱗病俗稱（蛇皮癬），70%屬遺傳，多于兒童時發病，好發部位四肢軀幹仰面，皮膚幹燥粗糙，皮屑邊緣略翹起，狀似蛇皮，或汗毛孔有顆粒物堵塞，長不出汗毛，重者皮膚呈灰褐色鱗屑和深重斑紋，随着年齡增長波及全身，本病特點冬重夏輕。

魚鱗病是一種常見的遺傳性皮膚角化性皮膚病，中醫稱爲蛇皮癬。依遺傳方式不同而分爲：
1． 常染色體顯性遺傳尋常魚鱗病：
① 常見。常于生後數月開始發病，病情随年齡增長而加重，症狀冬重夏輕。
② 基本特點：皮膚幹燥、疹色爲黃褐色或污褐色鱗屑呈菱形或多角形，邊緣翹起，中央緊貼于皮膚，細小或糠狀。
③ 皮疹主要發生于四肢伸側，其次爲背部，頭部可有輕度鱗屑，重者可波及全身，但腋窩、臀皺折部位常不波及，手背可有毛囊角化性損害。
④ 多數患者因全身皮膚的皮脂腺和汗腺分泌減少，緻使皮膚幹燥少汗，患者因此感到不适。

2．性聯遺傳性尋常魚鱗病
1).少見。屬性聯隐性遺傳，僅發生于男性（女子爲攜帶者），出生後不久發病。
2).皮疹分布廣泛，屈側和皺折部位亦可累及，腹部較背部爲重，皮疹鱗屑較大而明顯，可波及肘窩、腋下、脶窩。
3).眼裂隙鏡檢查，男、女均可見到在角膜後壁或彈性層膜上具有多數小的混濁點。

3．表皮松解性角化過度魚鱗病（先天性魚鱗病樣紅皮病）爲常染色體顯性遺傳病，過去稱爲大疱性魚鱗病樣紅皮病。此病出生時即有皮膚增厚如角質樣，有铠甲樣鱗屑覆蓋整個身體。出生後脫屑留有粗糙的潮濕面，可見松弛性大疱。其上再度形成鱗屑。四肢屈側和皺襞部腹股溝、腕，腋和肘部有灰色厚的或疣狀鱗屑，局部呈疣狀損害，所以又稱豪豬狀魚鱗病。

4．層闆狀魚鱗病（先天性魚鱗病樣紅皮病）爲常染色體隐性遺傳，過去稱爲無大疱的魚鱗病樣紅皮病，可分輕重二型。
1).重型者爲醜胎多數爲死胎或産後死亡。
2).輕型者即所謂層闆狀魚鱗病，出生後即發病，外被的角質層較薄如火棉膠狀角質層脫離後，皮膚呈紅色并有脫屑。

5．限局性線狀魚鱗病
常染色體隐性遺傳，爲層闆狀魚鱗病的一種變異。

魚鱗病久治不愈給患者帶來經濟和精神上的雙重負擔，嚴重影響患者的外表及心身健康甚至遺傳下一代，多年來困擾着人類的這一頑疾。

中研國醫館的專家經多年潛心研究發現：魚鱗病的發病是由于遺傳原因導緻體内熱、血毒形成某種物質代謝障礙，這種代謝遺留物不易從腎髒排洩，卻與皮膚有較強的親和力，由于這種代謝遺留物的熔點和溶解受氣溫、濕度的影響很大，夏季皮膚水分充足，氣溫高，這種物質處于液化和溶解狀态，因此對皮膚的損害相對較輕。但是一進入秋天，氣溫降低，氣候幹燥，該物質一經分泌到皮膚表層就迅速凝固，并且皮膚水分減少，無法有效溶解該物質，因此它就凝結，沉積于皮膚角質層，所以會出冬重得夏輕的症狀，其結果一方面對皮膚産生損害，使皮膚角化速度大大加快産生大量的鱗屑；另一方面堵塞了毛囊和汗腺導管，導緻皮脂腺、汗腺分泌障礙，最終使皮膚失去滋潤，變得異常幹燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差異以及每個人體質的不同，分别從皮脂腺，汗腺上分泌代謝遺留物的多少也不一。因此不同類型的魚鱗病患者在臨床上表現的症狀也不一樣。

中研國醫館依據不同類型的魚鱗病采取辯證施治的措施，研制出“魚鱗清”系列藥物。該藥以祛屑生新、榮肌潤膚、改善血液微循環系統，強化皮膚新陳代謝，調節人體自生免疫機能，經臨床驗證，已爲全國各地衆多患者解除痛苦。