魚鱗病的治療

魚鱗病，是一種常見的遺傳性皮膚角化病，舊稱魚鱗癬，中醫稱蛇皮癬。主要表現爲四肢伸側或軀幹部皮膚乾燥、粗糙，伴有菱形或多角形鱗屑，外觀如魚鱗狀或蛇皮狀，因遺傳方式不同，可分爲常染色體顯性遺傳尋常性魚鱗病、性聯遺傳尋常性魚鱗病、先天性魚鱗病樣紅皮病及闆層狀魚鱗病。
[症狀體症]
按症狀和體征可分四型：
1.顯性尋常型魚鱗病
(1)出生後3月－5歲之間發病；
(2)皮膚乾燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鱗屑，周邊翹起，中央緊貼皮膚；
(3)主要分布在四肢伸側、背部；
2.性聯尋常型魚鱗病
(1)出生後3個月内發病，僅男性受累；
(2)皮膚乾燥粗厚，上覆大而深棕色鱗屑，冬重夏輕。随年齡增長，損害不變，甚至加劇；
(3)皮損分布全身，以頭面、側面、耳前、頸受累最重。屈側常被累及。
3.先天性魚鱗病樣紅皮病
(1)出生時全身即有铠甲樣多層鱗屑，脫落後出現粗糙濕潤面，可有松弛性大胞；
(2)嚴重者手足呈爪形；
(3)常染色體顯性遺傳。
4.層闆狀魚鱗病
(1)嬰兒全身生後爲一層廣泛火棉膠狀膜緊緊包裹，數日後該膜脫落，皮膚廣泛潮紅，上有大片多角鱗屑，中央粘着，邊緣遊離；
(2)掌跖角化過度，指甲及毛發過度生長；
(3)2／3患者有睑外翻。
[診斷依據]
1.遺傳性疾病；
2.四型的皮損表現；
3.組織病理改變
(1)顯性遺傳性魚鱗病：表皮中度角化過度，伴顆粒層變薄或消失；
(2)性聯尋常型魚鱗病：角化過度，顆粒層正常或稍厚；
(3)表皮松解角化過度魚鱗病：角化過度，表皮細胞松解，顆粒變性。
[治療原則]
1.目前無根治方法，治療目的是緩解症狀，增加角質層含水量和促進正常角化；
2.全身治療，可試用維生素A，13－順維甲酸、銀屑靈或氨甲蝶呤；
3.局部可用增加角質層含水量，去除過度角化的物質，如尿素霜、維甲酸、水楊酸等；
4.有感染可外用抗菌素軟膏。
[療效評價]
1.治愈：皮損消退90％以上；
2.好轉：皮損消退50％以上；
3.未愈：皮損消退30％以下。