荨麻疹和血管性水腫的發病與分類

　　按不同的發病機理可将荨麻疹-血管性水腫分爲IgE介導、補體介導、非免疫性及特發性四大類（表21-1）；相關的緻病因素也列舉于表中。概括起來：

　　表21-1 荨麻疹-血管性水腫的分類

　　IgE介導
　　甲 過敏體質
　　乙 對特異抗原過敏（花粉，食物，藥物，黴菌，蜂毒液，蠕蟲等）
　　丙 物理因素，寒冷，光照，震動，鍛煉
　　補體介導
　　甲 遺傳性血管性水腫：1型和2型
　　乙 獲得性血管性水腫：1型和2型
　　丙 壞死性血管炎
　　丁 血清病
　　戊 對血制品的反應
　　非免疫性
　　甲 直接緻肥大細胞釋放介質；類，抗生素，箭毒，X光造影劑
　　乙 其它：阿司匹林和非激素類抗炎劑，苯化合物等改變花生四烯酸代謝的制劑，以及情緒、運動和熱等促使乙酰膽堿、組胺釋放等。
特發型
　　1.僅IgE依賴的和IgA缺陷病人中由IgG介導的這二種情況發生的本症屬于速發的過敏反應。
　　2.大多數慢性荨麻疹爲特發型的。
　　3.不伴發荨麻疹的、C1酯酶抑制劑（C1INH）缺陷的血管性水腫可能是先天性常染色體顯性遺傳，也可能是獲得性的；二者都分爲缺乏C1INH的1型和無功能性C1INH的2型。病人的C1酯酶活性抑制失控，C4、C2等成份大量消耗而裂解産物明顯增多，加上緩激肽等血管活性肽等血管活性肽激活，導緻血管性水腫。伴随血清病或特發性皮膚壞死性血管炎而出現的荨麻疹和血管性水腫，是與免疫複合物激活補體系統有關。
　　4.非免疫性的發病機理主要是表21-1非免疫性類中所列述的一些物質進入體内刺激肥大細胞釋放組胺等，或由于情緒、運動和熱等因素促使乙酰膽堿和組胺釋放所緻。

　　【病理改變】

　　荨麻疹的病理特征爲真皮水腫，而血管性水腫是真皮和皮下組織都水腫，受累區域的膠原束廣泛分離，毛細血管擴張，血管周圍可有淋巴細胞、嗜酸性細胞和嗜中性細胞，組成多形性浸潤。

　　【臨床表現】

　　可發生于任何年齡，以中青年爲多見。荨麻疹表現爲皮膚上突然發生風團，于數分鍾或數小時後即可消退，一般不超過24小時，成批發生，有時一天反複出現多次，呈鮮紅色和淺黃色，紅色者血管滲出較輕，白色者由較廣泛的滲出壓迫毛細血管産生貧血所緻。風塊大小不等，大者可達10cm直徑或更大，有時表面可出現水疱，疏散排列、鄰近損害能互相融合，形成特殊的圓形、環形、地圖形等，可泛發全身，消退後不留痕迹，有劇癢、燒灼或刺激痛感。一般急性型經數天至1～2周停發，也有反複發作，病程纏綿1～2月以上，有的經年不斷，轉爲慢性。血管性水腫，發生皮下組織較蔬松部位或粘膜，呈局限性短暫性大片腫脹，邊緣不清，不癢，通常累及眼睑、唇、舌、外生殖器、手和足，常和荨麻疹一起發生。若累及上呼吸道，可能會阻塞咽喉而危及生命；如累及胃腸道，可能出現腹酸痛，有的還伴有惡心、嘔吐，以緻進行不必要的外科探查。一般都在2～3日後消失。