硬皮病的診斷及治療

【診斷】

　　本病根據皮膚硬化即可确診。感覺時值測定，皮膚毛細血管鏡和組織病理檢查對本病的診斷有參考價值。

【治療措施】

　　本病目前尚無特效療法，部分病例治療後可停止發展或緩解。兩型在治療上無大的差别。

（一）一般治療  去除感染病竈，加強營養，注意保暖和避免劇烈精神刺激。

（二）血管活性劑  主要用于以擴張血管，降低血粘度，改善微循環。

　　1.丹參注射液  每毫升檔地原生藥2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内靜脈滴注，每日1次，10次爲一療程，連續或間歇應用。對皮膚硬化、張口和吞咽困難、色素沉着、關節僵硬和疼痛以及雷諾現象等有一定效果，但有出血傾向或腎功能不良者不宜采用。

　　2.胍乙啶（guanethidine）  開始量12.5mg/d，漸增加于25mg/d，3周後改爲37.5mg/d。對雷諾現象有效（有效率約50%）。

　　3.甲基多巴  125mg，每日3次（或1～2g/d）。能抑制雷諾現象。

（三）結締組織形成抑制劑

　　1.青黴胺（D-penicillamine）  能幹擾膠原分子間連鎖的複合物，抑制新膠的生物合成。開始服250mg/d，逐漸增至全量1g/d，連服2～3年，對皮膚增厚和營養性改變療效顯著，對微循環和肺功能亦有改善，并能減少器官受累的發生率和提高存活率。在服藥過程中，本藥對腎可有刺激，并能抑制骨髓，可出現白細胞和血小闆減少。若同時伴服左旋合酰胺（I-glutamine）0.2g，每日3次，其療效較單服青黴胺爲佳。

　　2.秋水側堿（colchicine）  能阻止原膠原轉化爲膠原，抑制膠原的積貯。用量爲每日0.5～1.5mg，連服3個月至數年，對皮膚硬化、雷諾現象及食管改變均有一定療效。用藥期間如有腹瀉可減量或給于半乳糖甙酶（β-galactosidase）。

　　3.積雷甙（asiaticoside） 爲中藥積雪草中提取的一種有效成分，實驗證明能抑制成纖維細胞的活性，軟化結締組織。用法爲：片劑（每片含積雪甙10mg）每日服3次，每次3～4片；針劑（每支2ml含積雪甙20mg）肌肉注射，每周2～3次，每次1支。對外國佬化硬皮、消除組織浮腫、緩解關節疼痛、愈合潰瘍等均有相當效果（有效率約80%），一般1個月左右開始見藥。

（四）抗炎劑  糖皮質激素對系統性硬皮病早期的炎症、水腫、關節等症狀有效。一般常先用潑尼松30mg/d口服，以後漸減于5～10mg/d的維持量。如有蛋白尿、高血壓或氮質血症存在應避免應用。

（五）免疫抑制劑  如硫唑嘌呤（75～150mg/d）、苯丁酸氮芥（6mg/d）、環磷酰胺（50～200mg/d）等均可選用，對關節、皮膚和腎髒病變有一定療效。與糖皮質激素合并應用，常可提高療效和減少皮質激素用量。

（六）物理療法  包括音頻電療、按摩和熱浴等，其中音頻電療對本病有較好療效，局限型者可使之完全恢複，系統型亦有軟化肌膚、改善組織營養、愈合潰瘍之效。開始每日治療1～2次，每次持續20～30分鍾，待病情好轉後可隔日1次，治療時間較久。

（七）其他  如封閉療法、維生素E、複合磷酸酯酶片，以及丙酸睾丸素等均可酌情配合選用。