盤狀紅斑狼瘡應該如何治療？

　　治療原則爲消除炎症的抗炎療法和糾正病理過程，使用免疫抑制或促進二方面藥物進行免疫調節。
　　（一）盤狀紅斑狼瘡 治療需及時以免毀容及繼發性癌變，一般先用局部治療，效果不顯時再加用全身療法。
　　1.局部療法 ①皮質的外用；②皮質如羟氫氟化潑尼松或醋酸氫化考的松混懸液，1～2周注射一次，可注射8～10次；③液體氮或CO2雪冷凍療法。
　　2.内用療法 ①抗瘧藥如氯喹等，氯喹有防光和穩定溶酶體膜，抗血小闆聚集以及粘附作用，口服開始劑量爲0.25～0.5g/d，病情好轉後減量；②酞咪呱啶酮，劑量爲200～300mg/d；氯苯酚嗪；③中藥六味地黃丸加減，大補陰丸或雷公藤制劑等。
　　（二）亞急性皮膚型紅斑狼瘡和深部狼瘡 可采用酞咪呱啶酮有一定療效，氯喹、氯苯酚嗪或雷公藤制劑應用亦有效，無效病例可予皮質治療。
　　（三）系統性紅斑狼瘡
　　1.對輕型病例如僅有皮疹、低熱或關節症狀者隻需應用非甾體類抗炎藥，如水楊酸類、吲哚美辛等，然該類藥物有時可損傷肝細胞，使腎小球濾過率降低，血肌酐上升，對腎病患者需慎用。如皮疹明顯可用抗瘧藥如氯喹，0.25～0.5g/d，也可用小劑量的腎上腺皮質激素如潑尼松15～20mg/d，酞咪酮和六味地黃丸加減或雷公藤制劑等服用。
　　2.重型病例
　　⑴皮質：是目前治療重症自身免疫疾病中的首選藥物，可顯著抑制炎症反應，能抑制中性粒細胞向炎症部位趨附，抑制其和單核細胞的吞噬功能及各種酶的釋放，具有抗增殖及免疫抑制作用，對淋巴細胞有直接細胞毒作用，使NK細胞的數量以及IL-1和IL-2水平皆降低，抑制抗原抗體反應。
　　适應情況爲：①用于其他療法治療無效的輕型病例；②急性或亞急性發作，有嚴重的“中毒症狀”如高熱、關節痛、無力和/或病變迅速累及漿膜、心、肺、肝、腎、造血器官和其他髒器組織者；③慢性病例如伴有明确的進行性内髒損害者。
　　潑尼松的劑量約爲每日每千克體重0.5～1.5mg，輕型病例可用潑尼松15～20mg/d，重症病例可用潑尼松40～60mg/d，個别病情重笃的，可用潑尼松60～80mg/d，甚至120mg/d。一般認爲開始用量宜大，因從小劑量開始，既不能迅速控制病情，使重要器官免受侵犯或使重要器官不緻造成不可逆的損害，又反而使激素總量增加，産生更多的副作用。如初量已夠，則在12～36小時内退熱，1～2天内關節痛消失，發熱引起的毒性症狀明顯好轉。若2天内無好轉，應将原劑量再增加25～100%，直到症狀有明顯進步爲止。除每日給藥外，也可采用隔日（間隔48小時）給藥法，即隔日上午頓服2天之藥。一旦病情好轉穩定1～2擊，則可開始逐步減量直至維持量約5～15mg/d。
　　脈沖療法 采用上述劑量皮質激素效果不著時可改用脈沖療法，以甲基潑尼松1g，加入250毫升作靜脈内滴注，連續3日，然後每日潑尼松100mg，3～4周内遽減至維持量；需要時可于2周後重複一療程，适用于彌漫性增殖性腎小球腎炎，明顯神經精神症狀，重症溶血性貧血及血小闆顯著減少等迅速惡化的病例。
　　⑵免疫抑制藥：如環磷酰胺和硫唑嘌呤，兩者劑量爲每日每千克體重1～4mg，前者主要利用烴基與DNA結合，最明顯的是減少抗DNA抗體，血中DNA-抗DNA複合物及其在腎髒中的沉積減少。硫唑嘌呤能換嘌呤核苷酸的合成，代替了DNA的嘌呤基質，從而抑制DNA和RNA的合成。其他有苯丁酸氮芥（2mg，每日2～3次），6巯基嘌呤（50mg，每日3次），氨甲喋呤（7.5～15mg，每周口服一次）等。這類藥物常見的副作用有白細胞減少，甚至會骨髓抑制、胃腸道障礙和肝髒損害、易産生繼發感染、長期應用可引起不育、畸胎，削弱免疫作用而發生癌腫。環磷酰胺可發生脫發和出血性膀胱炎，需謹慎使用。
　　适應情況爲：①單位使用無效；②對長期大量皮質治療不能耐受；③爲了更有效地控制SLE中的某些病損；④在急性症狀得到控制後爲進一步減少激素維持量或更順利地逐漸遞減激素。常與皮質合用，例如治療有腎損害的SLE，特别耐激素性腎炎，從臨床應用和動物實驗證明，環磷酰胺對狼瘡性在腎功能、組織病理和病死率有一定療效，又在大劑量皮質炎固醇不能控制的中樞神經系統病變，急性狼瘡性肺炎，亦可考慮并用此類藥物，總的有效率約爲30%～50%。
　　近年來，這類藥物在治療SLE中有不少新的進展，Austin（1986）應用大劑量環磷酰胺靜脈脈沖擊治療頑固性磷酰胺靜脈拳擊治療的劑量爲0.5～1g/m2體表面積，每月一次，待蛋白尿轉陰後改爲2～3月一次，大多數中層得經4～6次後蛋白尿明顯減少，腎功能改善，如經9～12次仍不見效者，需終止治療，其作用機制認爲該療法能減少腎組織纖維化，改善腎功能和防止衰竭。國内文獻中亦陸續發情應用大劑量環磷酰胺沖擊治療SLE的報告：陳順樂等應用每月沖擊1次共19例的頑固性腎炎患者，平均治療9次，結果尿蛋白有17例轉陰或或顯著減少（89.5%），9例腎功能有改善。張鴻逵等采用長期、間歇（每月1次，共8次，每2月1次，共3次，每3月1次，共3次，每6月1次維持治療）靜脈滴注大劑量環磷酰胺（0.5～0.75g/m2體表面積)沖擊治療對激素無效難治性狼瘡性腎炎20例獲得良好效果；史群等采用每周環1g靜脈沖擊治療8例狼瘡性腎炎患者，初始環磷酰胺的劑量爲400mg（加0.9%葡萄糖液20ml中靜脈推）第2周開始給1g（加0.9%葡萄糖液ml中靜脈滴），每周1次，共4次，其後改爲每月1次作維持治療，亦獲得良好效果；楊岫岩等探索環磷酰胺沖擊療法治療SLE沖擊間期，分2周、3周和4周沖擊間期3組，給藥15mg/kg，2周組和3周組沖擊10次改爲每月1次，若病情緩解則每3個月1次，4周組治療6～12個月，病情緩解後改爲每3月1次，獲得結果認爲環磷酰胺的沖擊間期應靈活掌握，對于較嚴重病例例如多系統損害，神經精神損害，胃病綜合征等應該每2周沖擊一次，待病情逆轉再改爲3～4周一次。
　　環孢菌素A是一種具有免疫抑制及免疫調節作用的新藥，它能幹擾IL-1的釋放及抑制T淋巴細胞的活化，初始劑量以3～3.5mg/(kg·d)爲宜（一次或分二次口服），如經4～8周無效，可間隔1～2月增加0.5～1mg/(kg·d)，最大劑量爲5mg/(kg·d)，适用于經其他藥物治療無效的患者。
　　⑶免疫增強劑：企圖使低下的細胞免疫恢複正常，如左旋咪唑、胸腺素、轉移因子等。
　　⑷血漿交換療法：其原理是企圖除去特異性自身抗體，免疫複合物以及參與組織損傷非特異性炎症介質如補體、C-反應性蛋白、纖維蛋白原，并能改善單核吞噬細胞系統清除循環免疫複合物的能力，一般在多髒器損害，激素效果不著、器質性腦綜合征、全血細胞減少及活動性腎炎等重症病例進行。因作用短暫，仍需配合激素和免疫抑制劑等治療。文獻中已報導有50餘例采用長期間隙性血漿交換療法合并免疫抑制療法，獲得病情緩解。
　　⑸透析療法與腎移植：晚期腎損害病例伴腎功能衰竭，如一般情況尚好，可進行血液透析或腹膜透析，除去血中尿素氮及其他有害物質，以改善氮質血症等情況。腎移植需在腎外損害靜止時進行，用親屬腎作移植，2年存活率據統計爲60%～65%，用屍體腎移植爲40%～45%。
　　⑹中醫中藥：根據辨病與辯證相結合，本病可分成熱毒熾盛、陰虛而虛、陰虛陽虛、毒邪攻心、肝郁血瘀等型施治。熱毒熾盛型相當于急性和亞急性病例，治以清熱解毒，滋陰涼血，方用地黃湯加減；陰虛血虛型相當于輕度活動病例，治以養陰補血，涼血解毒，方用知柏地黃湯加減或大補陰丸。陰虛陽虛型見于腎病病例，治以滋陰壯陽，方用二仙湯和右歸飲加減。毒邪攻心型見于心髒累及病例，治以養心安神，氣血二補，方用養心湯加減。肝郁血瘀型見于肝脾腫大病例，治以疏肝理氣，活血化瘀通絡，方用消遙散加減。
　　此外，針刺療法對皮疹、關節痛和消腫，音頻電療對消炎、消腫和止痛均有一定療效；雷公藤制劑、紅藤制劑以及複方金荞片均可應用，特别前者爲一有相當療效的抗風濕病藥物。
　　近有人應用溴隐亭治療SLE亦取得一定效果；對病情活動伴嚴重感染時，有人試用大劑量γ球蛋白靜脈滴注治療，曾獲得良好的療效。對無菌性股骨頭壞死需要整形外科進行關節轉換成形術或關節固定手術。