皮膚型惡性組織細胞增生症

　　惡性組織細胞增生病簡稱惡組，是一種主要改變爲全身進行性單核-吞噬細胞系統的組織細胞及其前身細胞彌漫性浸潤的惡性疾病。

　　病  因

　　病因不明，可能與腫瘤病毒或基因異常有關，但尚未确定。

　　臨床表現

　　多見于，以表壯年最多，偶見于兒童及嬰兒，**發病比例約2：1。本病按主要受累器官分爲皮膚型、眼型、腦型、心型、鼻咽型及胃腸型等；以皮膚損害爲首發或主要症狀的惡組稱皮膚型惡組。
　　皮膚型惡組的皮損可分爲特異性和非特異性兩類。前者約見于10%患者，好發于頭皮、四肢及軀幹，多泛發全身，偶可局限于某一部位。皮疹初起爲色澤鮮紅的丘疹或結節，以後可融合爲紫紅色斑塊，大小不等，可伴有疼痛或壓痛，有的皮損破潰形成潰瘍，可深達肌層，表面覆黑痂，伴有惡臭，皮損還可表現爲紅斑、水疱、腫塊、紅皮病樣改變等，也可呈脂膜炎樣改變，患者可僅有一種皮損或多種皮損并存。非特異性皮損表現爲瘀斑、黃疸、脫發及帶狀疱疹等；急性起病，發展迅速，從出現症狀開始，平均存活期6個月左右，可有明顯的全身症狀，如持續發熱、進行性衰竭、出血、白細胞減少，局部或全身淋巴結腫大，肝腫大和脾腫大等。

　　組織病理

　　皮膚病變主要見于真皮中下部及皮下脂肪，瘤細胞形态多樣，低分化者細胞有異型性，核大而深染，胞質少，可見不典型分裂象，分化較高者與正常組織細胞相似，胞質豐富，胞核圓形，可呈空泡狀，中内有凹陷，有明顯吞噬紅細胞、白細胞、核碎屑、含鐵血黃素或脂質的現象，并可見多核巨細胞。若見較多的不典型核深染的組織細胞浸潤時，常提示病情嚴重；瘤細胞常分布松散，彼此不粘附，有助于診斷。表皮和真皮早期一般不受累，晚期可因瘤細胞侵犯而破潰，皮膚附屬器也可受累，瘤細胞可向下擴展至皮下組織深層或其下深部組織，常沿脂肪細胞間浸潤，但對脂肪細胞破壞較輕，較少見到噬脂細胞；血管周圍瘤細胞增生明顯時，血管腔可受壓閉塞；組織可因瘤細胞侵襲或血管

閉塞而出現大片壞死，壞死區可見散在的瘤細胞。
　　病變程度、細胞類型及噬紅細胞現象在全身各處分布不均勻，故一次或多次活檢找不到病變不能除外惡組的可能。

　　診斷和鑒别診斷  根據臨床表現結合組織病理學表現可診斷本病。

　　本病應與下列疾病進行鑒别：
　　1、急性單核細胞性白血病：本病好發于兒童，主要累及骨髓和外周血，瘤細胞單一，在骨髓内呈彌漫分布，無吞噬現象。
　　2、組織細胞型淋巴瘤：瘤細胞呈彌漫性浸潤，但多粘着而不松散，形态較一緻，很少見噬紅細胞現象，僅晚期可出現全身性病變；免疫組化可明确細胞來源。
　　3、反應性組織細胞增生症：組織細胞也可呈彌漫性浸潤，并有吞噬現象，但多爲成熟性，無明顯異型性。
　　4、霍奇金病：可見特征性的R-S細胞。
　　5、組織細胞吞噬性脂膜炎：病變可長期局限于皮膚，全身症狀較輕，可見吞噬現象，但細胞異型性不明顯，有認爲本病是惡組的低度惡性型。

　　治 療

　　本病治療困難，各種治療可使病情得到暫時緩解。一般選用環磷酰胺、長春新堿或甲基苄肼等單一化療或聯合化療；限局性皮損也可采用放療；有條件者可考慮同種骨髓移植。