卡波西肉瘤
http://zhuanti.# 2008-08-29 14:46:56
卡波西肉瘤又名多發性特發性出血性肉瘤由Kaposi于1872年首次報道。
一種由8型疱疹病毒引起的多竈性血管腫瘤,其表現有3種類型:無痛型,淋巴結病型和艾滋病相關型。 卡波西肉瘤(KS)皮損起源于真皮層中部并擴展至表皮層。組織病理學顯示梭形細胞和血管結構有不同程度的融合。用Ⅷ因子特殊染色,可見其細胞起源于内皮細胞、腫瘤細胞與平滑肌細胞,纖維母細胞及肌原細胞很相像。無痛型卡波西肉瘤表現爲結節或斑塊樣皮損;淋巴結病型則是轉移和浸潤性,可累及淋巴結,内髒,偶爾會侵犯胃腸道。艾滋病伴發的卡波西肉瘤,皮損較少或損害廣泛分布于皮膚、粘膜、淋巴結和内髒。
發病率
卡波西肉瘤以往多發生于東歐、意大利和美國。無痛型卡波西肉瘤多見于意大利人和60歲以上的老年猶太人。現在,由于艾滋病的增加,卡波西肉瘤在赤道非洲流行,其發病率呈明顯上升趨勢,且主要見于兒童和青年人,約占紮伊爾和烏幹達所有惡性腫瘤的近10%。自1981年以來,進展型卡波西肉瘤見于1/3的艾滋病患者,也成爲美國及其他國家艾滋病的主要臨床表現。
症狀和體征
在未患艾滋病的老年人 卡波西肉瘤通常發生于足趾及腿部,表現爲紫色、暗褐色斑塊或結節,呈真菌樣生長或浸潤軟組織及侵犯骨組織,約5%~10%會有淋巴結和内髒的播散。
伴有艾滋病的病人 卡波西肉瘤可能是首發症狀,僅僅表現爲隆起的紫色、粉紅色或紅色的丘疹或、圓形、卵圓形褐色或紫色斑塊,往往先出現在軀幹上部的皮膚或粘膜,可在皮膚上廣泛播散,并伴有内髒損害及淋巴結轉移,可能會有廣泛出血包括内髒出血。
治療
對無痛型淺表性損害,可用冷凍、電凝灼或電子束照射治療,這些治療可使大多數皮損變平或消失。對上述治療無效的有真皮或淋巴結性病變者,可用10~20Gy的X線進行治療。
艾滋病相關型卡波西肉瘤可采取單獨或聯合化療(如同位素,長春新堿,長春堿,博來黴素,阿黴素),α-幹擾素可有效地減慢早期皮損的進展,皮損内注射長春堿是非常有效的。
HIV感染所引起的卡波西肉瘤的病程是由免疫受到抑制的程度決定的,亦決定了機會感染的可能性,卡波西肉瘤的治療并不能延長大多數患者的生命,因爲感染是決定臨床病程的主要因素。
