蕈樣肉芽腫

　　概述

　　蕈樣内芽腫過去被誤稱爲蕈樣酶菌病，現已證實是一種原發于皮膚輔助性Ｔ淋巴細胞的腫瘤。多發生于青壯年，但亦有10餘歲或60餘歲發病，男性多于女性。有三種類型，其中最常見的是由斑片或斑塊發展成腫瘤，也可直接發生腫瘤，稱突發性蕈樣肉芽腫，發展較快，預後較差。約10％的病例可發生紅皮病，稱爲紅皮病型蕈樣肉芽腫。本病可持續數月至數年，平均爲4-10年。

　　臨床表現

　　按病程發展中不同的3個階段的變化，臨床上出現相應的某些症狀和體證
　　①非特異性期：此期的前驅症狀有發熱、關節疼痛、皮膚瘙癢，繼而出現皮疹。皮疹可遍及全身皮膚，但以下肢、腰背、頸項部爲多見。皮損的形态多種多樣，可爲紅斑、丘疹、風團、紫癜或呈水疱、苔藓樣改變，表面伴有鱗形脫屑。皮損處的皮膚色澤迅速變暗，呈紫紅色或紫褐色，此期可持續數月至數十年。
　　②浸潤期：由非特異性期發展而來，亦可一開始即爲此期，表現爲在原先皮損處或外表正常的皮膚上出現不規則浸潤性斑塊。斑塊表面光滑，但亦可高低不平，呈暗紅色。斑塊可自行消退，也可潰破愈合後僅有色素沉着，可持續十多年不變，但一般于數月後即轉入腫瘤期。
　　③腫瘤期：在浸潤性斑塊的邊緣或外表正常的皮膚上逐漸或突然出現皮下結節，呈半球形、分葉狀或不規則形，直徑大小爲2~6cm不等，色灰白或棕紅，很少潰破。但一旦潰破，局部常有劇痛，愈後留下萎縮的疤痕，伴有色素沉着。全身症狀有消瘦、乏力、食欲減退、全身肌肉關節酸痛、發熱等。

　　診斷依據

　　1.不斷發展的皮損，難以用某一種皮膚病概括，并且對治療無反應，應疑爲本病；
　　2.紅斑期表現淡紅色鱗屑性紅斑；
　　3.斑塊期表現紅色或暗紅色浸潤性斑塊；
　　4.腫瘤期表現紅斑或正常皮膚上的腫塊；
　　5.組織病理：真皮内多種細胞呈帶狀

浸潤（包括組織細胞、淋巴細胞、嗜酸性白細胞及嗜中性白細胞，可見異型Ｔ細胞）浸潤表皮形成Pautuie微膿腫。

　　治療原則

　　1.紅斑期及早期斑塊主要選擇局部化療（氮芥酒精溶液）和光化學療法；
　　2.局部化療和光化學療法無效時，采用電子束照射治療加全身化療；
　　3.斑塊期或腫瘤期，局部放射治療或電子束照射，或全身用藥。

　　用藥原則

　　1.早期和斑塊期：首選氮芥，作局部化療或光化學療法；
　　2.局部化療、光化學治療電子束照射失敗，可加用氨甲喋呤或cop方案全身化療；
　　3.13－順維甲酸、維胺脂和銀屑靈可作爲各期的輔助治療；
　　4.應用氨甲喋呤時可酌加甲山四氫葉酸鈣解救或預防前者中毒。

　　輔助檢查

　　1.本病單純表現爲紅斑期和斑塊期，檢查專案以檢查框限“A”爲主；
　　2.腫瘤期伴有淋巴結轉移或疑有内髒受累，檢查專案應包括檢查框限“A”、“B”和“C”。

　　療效評價

　　1.治愈：治療後腫瘤或皮損完全消失，細胞學檢查陰性；
　　2.好轉：經放療或化療病變明顯縮小；
　　3.未愈：放療或化療後病變消退或縮小不明顯。

　　專家提示：
　　本病的紅斑期可存在數年甚至20-30年，而且皮疹多種多樣，類似多種皮膚病，診斷較困難。因此，當患者出現不斷發展的皮損，一般醫生診斷濕疹、脂溢性皮炎、牛皮癬、或者全身皮膚發紅，晚期伴有劇癢時，對治療又無效，應警惕本病的可能性。應到省、地、市級有較高水準的皮膚科就診，以期早期診斷和及時治療。有時需要多次進行皮膚活檢才能确診。患者要耐心地和醫生配合。