不知冷暖疼痛 佛山5歲女童患上罕見無痛無汗症

　　汗症是指不正常出汗的一種病症，即在安靜狀态下，全身或局部出汗過多，甚則大汗淋漓。小兒體秉腠理疏薄，在日常生活中，若因天氣炎熱，或衣着過厚，或喂奶過急，或活動劇烈，都可引起出汗，如無其他疾苦，不屬病态。　

　　南方日報訊（記者/尹輔華 通訊員/禤影妍）即便自己把十指咬得傷痕累累，她也不知道疼痛，即使天氣再熱，她也沒有流汗感覺，5歲的佛山女童君君生活在一個“沒有”痛覺、溫度的世界裏。記者昨日從市中醫院獲悉，近日該院小兒骨科就收治了一名極其罕見，至今全球發病人數隻有數十人的先天性無痛無汗症患者，但由于疾病病因不明，醫生無法爲其治療。

　　女孩骨折後仍不知情亂動

　　據佛山市中醫院小兒骨科王志遠主治醫師介紹，君君自3歲開始就因爲經常受傷導緻多次骨折和移位而成爲醫院小兒骨科的常客，此前家長并未發現孩子痛覺和溫度感知能力的缺失。3歲後，會走會跑的君君活動能力強了，活動範圍也大多了，因爲不知道疼痛爲何物，君君的兩條腿前後兩次摔緻股骨骨折，但她骨折後卻仍亂走亂動。“當時如果沒有嚴加看管和照護，骨折内固定鋼闆都有可能折斷。”

　　“她還喜歡做一些極限動作，經常“啪”的一下腿就舉到後面去，爲此髋關節先後5次發生習慣性脫位。”王志遠表示，君君失去了痛覺這種警報性的自我保護，經常“無意識自殘”，經常發生各種燙傷、擦破傷等皮膚軟組織挫傷。而且現在君君的世界裏，體溫雖然會随着周圍氣溫的變化而變化，但生活在常年炎熱潮濕的廣東都從未流過汗。

　　現階段隻能加強監護

　　“從醫學臨床經驗來看，孩子都怕疼，開始時我們覺得這孩子離奇骨折感到很驚奇，後來君君受傷的次數多了，才猜想到她患的應該是一種先天性的疾病，因爲此病極其罕見，在查閱了文獻資料經并過專家讨論後才确診爲先天性無痛無汗症，這種遺傳性疾病根源在于感覺自律神經障礙，目前尚無治愈的辦法。”王志遠說，據了解，目前5歲的君君患上先天性無痛無汗症後，除了不知疼痛，無冷熱感覺，不會出汗外，還經常伴有智力發育遲緩。根據醫生測試，君君的智力明顯比同齡人要低，不但自我保護能力差，現在5歲了仍不會說話。

　　鑒于這種疾病病因不明，目前醫生也無辦法治療，該院專家表示，現在隻能建議小孩家長在孩子未成年前加強對孩子的監護并進行安全教育，提高孩子的自我保護和控制能力，防止其無意識的自傷自殘行爲。

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