矯正型大動脈錯位的治療措施和病理改變

      【治療措施】

      （一）内科治療 主要控制心力衰竭、心律失常，但奏效不大。 

      （二）外科治療 根據畸形情況而定，包括室間隔缺損修補，若有嚴重紫绀、缺氧性發作，可施行體-肺分流術。單純性左側房室瓣關閉不全可施行瓣膜修複或人工瓣膜替換術，有Ⅱ度房室傳導阻滞需置永久性人工起搏器。 

      【病理改變】

      上、下腔靜脈的血液回入正常的右心房，通過二葉的房室瓣進入右位的心室，再送入肺動脈，肺靜脈的血液回入正常的左心房，通過三葉的房室瓣進入左位的心室，再送入主動脈，右位心室内面結構與正常的左心室相同，而左位的心室内面結構與正常的右心室相同，雖左、右心室位置颠倒，但由于大動脈也錯位，因此血流方向仍符合正常體、肺循環的要求，若不伴其他畸形，可毫無症狀。但臨床大部分病例均合并其他畸形，常見的有室間隔缺損，肺動脈狹窄，左側房室瓣關閉不全，主動脈口狹窄，預激綜合征，房室傳導阻滞和陣發性心動過速等。